概述 :贫血是指人体外周血红细胞容量减少,低于正常范围下限的一种常见的临床症状。由于红细胞容量测定较复杂,临床上常以血红蛋白(Hb)浓度来代替。我国学家认为在我国海平面地区, 成年男性 Hb<120g/L ,成年女性(非妊娠)Hb<110g/L ,孕妇 Hb<100g/L 就有贫血。原因 :贫血是临床最常见的表现之一,然而它不是一种独立疾病,可能是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现,一旦发现贫血,必须查明其发生原因。1. 造血干祖细胞异常所致贫血(25%):(1) 再生障碍性贫血(aplasticanemia,AA):AA是一种骨髓造血功能衰竭症,与原发和继发的造血干祖细胞损害有关。部分全血细胞减少症的发病机制与B 细胞产生抗骨髓细胞自身抗体,进而破坏或抑制骨髓造血细胞有关。(2) 纯红细胞再生障碍贫血(pureredcellanemia,PRCA):PRCA是指骨髓红系造血干祖细胞受到损害,进而引起贫血。依据病因,该病可分为先天性和后天性两类。先天性PRCA即 Diamond-Blackfan综合征,系遗传所致; 后天性 PRCA包括原发、继发两类。有学者发现部分原发性PRCA患者血清中有自身EPO或幼红细胞抗体。继发性PRCA主要有药物相关型、感染相关型( 细菌和病毒,如微小病毒B19、肝炎病毒等 ) 、自身免疫病相关型、淋巴细胞增殖性疾病相关型( 如胸腺瘤、淋巴瘤、浆细胞病和淋巴细胞白血病等) 以及急性再生障碍危象等。(3) 先天性红细胞生成异常性贫血(congenitaldyserythropoieticanemia,CDA):CDA是一类遗传性红系干祖细胞良性克隆异常所致的、以红系无效造血和形态异常为特征的难治性贫血。根据遗传方式, 该病可分为常染色体隐陛遗传型和显性遗传型。(4) 造血系统恶性克隆性疾病:这些疾病造血干祖细胞发生了质的异常,包括骨髓增生异常综合征及各类造血系统肿瘤性疾病如白血病等。前者因为病态造血,高增生,高凋亡,出现原位溶血; 后者肿瘤性增生、低凋亡和低分化,造血调节也受到影响,从而使正常成熟红细胞减少而发生贫血。2. 造血微环境异常所致贫血(15%):造血微环境包括骨髓基质,基质细胞和细胞因子。(1) 骨髓基质和基质细胞受损所致贫血:骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症、大理石病、各种髓外肿瘤性疾病的骨髓转移以及各种感染或非感染性骨髓炎,均可因损伤骨髓基质和基质细胞,造血微环境发生异常而影响血细胞生成。(2) 造血调节因子水平异常所致贫血:干细胞因子(stemcellfactor, SCF)、白细胞介素 (IL) 、粒 - 单系集落刺激...