纯红细胞再生障碍性贫血纯红细胞再生障碍性贫血郑晨目录目录红细胞的生理学纯红细胞再障（PRCA）EPO相关性PRCAPRCA的病例分享目录目录红细胞的生理学纯红细胞再障（PRCA）EPO相关性PRCAPRCA的病例分享第一节红细胞生理第一节红细胞生理学学红细胞的数量男性:4.0～5.5×1012/L；Hb:120～160g/L女性:3.5～5.0×1012/L；Hb:110～150g/L新生儿:6.0×1012/L;Hb:5天内达200g/L贫血（anemia）：循环血液中红细胞或血红蛋白量低于正常值下限。（二）红细胞的生成与调节1.红细胞的生成⑴生成部位：胚胎早期为卵黄囊，后为肝、脾和骨髓；出生后主要在骨髓。蛋白质基本原料⑵造血原料：铁叶酸成熟因子VitB12红细胞生成早期红系祖细胞：暴式集落形成单位，依赖于暴式促进活性（BPA）的刺激作用形成集落，进入DNA合成期晚期红系祖细胞：红系集落形成单位，主要受促红细胞生成素（EPO）的调节。红细胞生成的调节•促红细胞生成素：肾是产生EPO的主要部位，但肾细胞内没有EPO储存。组织缺氧是促进EPO分泌的生理性刺激因素。双肾实质严重破坏的晚期肾脏病患者常因缺乏EPO患肾性贫血。性激素：雄性激素可提高血浆中EPO的浓度，促进红细胞生成，也可直接刺激脊髓，促进红细胞生成。雌激素可降低红系祖细胞对EPO的反应，抑制红细胞生成。•一些激素，如甲状腺激素和生长激素，也可促进红细胞生成。红细胞的生理（四）红细胞的破坏正常人红细胞的平均寿命为120天，每天有约0.8%的衰老红细胞被破坏。•血管外破坏（90%）：衰老红细胞变形能力减退、脆性增高，难以通过微小的孔隙而易滞留在脾和骨髓中被巨噬细胞吞噬。•血管内破坏（10%）：衰老红细胞在血管中受机械冲击而破损。目录目录红细胞的生理学纯红细胞再障（PRCA）EPO相关性PRCAPRCA的病例分享第二节单纯红细胞再生障碍性贫第二节单纯红细胞再生障碍性贫血血•定义：单纯红细胞再生障碍性贫血(purered-cellanemia，PRCA)简称纯红再障，是由多种原因引起的以骨髓单纯红系造血衰竭为特征的一组疾病。•分类：分为先天性和获得性两类，后者按病因可分为原发性和继发性两种。•按病程可分为急性型和慢性型。先天性纯红再障：Diamond-Blackfan综合征先天性红细胞生成综合症（CDA）获得性纯红再障：急性急性造血功能停滞慢性自限性：暂时性儿童期幼红细胞减少（TEC）溶血病过程中暂时性再障危象B19微小病毒感染永久性：肿瘤（胸腺瘤、恶性淋巴瘤、慢淋）自身免疫性疾病（SLE、RA、ITP）药物（苯妥英钠、氯霉素、异烟肼等）流行病学特点•患者年龄多为20～67岁，多见于中年人。•有的合并胸腺瘤，而胸腺瘤合并纯红再障者约占全部胸腺瘤患者的7%。病因1.胸腺瘤约50%患者合并胸腺瘤,大多为良性。2.感染如传染性单核细胞增多症、腮腺炎、呼吸道感染、病毒性肝炎、支原体肺炎等。3.自身免疫病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等、成人Stii病、甲亢。4.肿瘤性疾病如恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病、血管免疫母细胞淋巴结病、胆管癌、甲状腺癌、乳腺癌、支气管肺癌等。5.药物因素某些药物如氯霉素、异烟肼、硫性嘌呤、苯妥英钠、对乙酰氨基酚（扑热息痛）、可诱发PRCA，多数属于急性过程，停药大多病例可完全恢复。发病机制•免疫介导性PRCA：体液免疫介导性PRCA：主要为PRCA-IgG组分介导T淋巴细胞介导性PRCA：主要为T淋巴细胞介导的BFU-Es、CFU-Es免疫损伤•药物相关性PRCA：相关药物对BFU-Es、CFU-Es的直接毒性作用，主要药物为氯霉素、异烟肼、硫唑嘌呤、甲基多巴等。•病毒诱导性PRCA：B19微小病毒感染临床表现临床表现•有贫血症状（如苍白、心悸、气短等）•无出血、无发热•无肝脾肿大•并发症：贫血严重时可并发贫血性心脏病。实验室检查实验室检查•血象•骨髓象•实验室检查•免疫学检查•骨髓祖细胞培养血象血象•呈正细胞性贫血，•HCT减少，MCV、MCH和MCHC均正常•网织红细胞数量和绝对值均减少，•白细胞和血小板正常或轻度减少，少数急性型可降低，•白细胞分类正常，•红细胞和血小板形态正常。骨髓象骨髓象•红系各阶段比例均降低，•幼红细胞<3%~5%。•粒细胞系和巨核细胞系各阶段均正常。•当红系严重减少时，则粒系...
