.......案例一 中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤(CNSPET)-放射学实践系列病例【临床病史】：患者，女，37 岁，外伤后行头颅 CT 检查发现右侧额叶病变，为进一步检查收入我院，既往史无特殊。查体：神志清，查体合作，对答切题。实验室检查无异常。【影像图片】图１ PNET 患者。ａ）CT 平扫脑窗（Ｗ76Hu，Ｃ37Ｈu）示右侧额部颅板下囊实性占位性病变，以宽基底贴于颅骨板，最大切面约 5.8cm×4.8cm，见条状钙化...z.......（箭）；ｂ）骨窗（Ｗ2000Ｈu，Ｃ600Ｈu）示邻近颅板骨质变薄（箭）；ｃ）轴面 T1WI（TE 15ms，TR 487ms）示右额部颅板下囊实性肿块（箭），实性部分呈等信号，囊性部分呈低信号；ｄ）横轴面 T2WI（TE 110ms，TR 3985ms）示病灶实性部分呈等、偏高信号，囊性部分呈高信号，灶周可见轻度水肿（箭）；ｅ）横轴面 T1WI 增强扫描示病灶呈不规则厚壁环形强化（箭），囊性部分无强化；ｆ）冠状面 T1WI 增强扫描示病灶呈不规则环形强化，囊性部分无强化（箭）；ｇ）病理图示肿瘤由致密的小圆细胞构成，细胞核深染，核仁不明显，细胞密集。【影像表现】：CT 检查：右侧额部颅板下囊实性占位性病变，最大切面约5.8cmX4.8cm，见条状钙化，病灶以宽基底贴于颅骨板并邻近颅板骨质变薄，侧脑室受压，中线结构轻度左移(图 a-b)。MRI 检查：右额部颅板下囊实性肿块，实性部分呈等 T1、长 T2信号，灶周轻度水肿，增强扫描呈不规则厚壁环形强化(图 c～f)。【手术所见】：右额下回后方一实性肿物，其基底为脑表面，大小约5cmX5cm，质软，色暗红，血供丰富，无包膜，见肿瘤突出脑皮层表面并向四周硬膜下腔延伸，肿瘤侵入脑达3cm，与正常脑组织分界不清。【病理结果】：考虑为中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤（PNET)（图１ｇ）。【讨论】：原始神经外胚层肿瘤(PNET）是一类由原始神经上皮细胞衍化而来的高度恶性肿瘤，侵袭性强、预后差。发生在幕上的 PNET 极为少见，仅占整个颅脑肿瘤的0.1％左右，约85％的患者为儿童，成人发病者更为罕见。2007 年 WHO将中枢神经系统胚胎性肿瘤中的幕上原始神经外胚层肿瘤 (SPNET）以及位于脑干、脊髓的类似肿瘤归于一类，并改称为中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤。病理上肿瘤实质由类似胚胎神经管原始未分化细胞构成，细胞密度高，胞外水含量低，核分裂易见，Homer Wright 假菊形团块样结构为其特征性表现，可伴有出血、坏死，免疫组化检测示瘤细胞ＮＳＥ、ＣｇＡ、Ｓｙｎ、Ｖｉｍ...
