病因病理 临床表现 X 线平片 鉴别诊断 房间隔缺损(ASD) 最常见的先心病; II 孔型最常见; 右心房、室继发性扩张、肥厚,左心房、室正常或减少 胸骨左缘2-3 肋间闻及收缩期吹风样杂音
二尖瓣型心;左心室及主动脉结小,右心房、室增大;肺血增多呈充血状;肺门血管明显增粗,搏动强烈,即“肺门舞蹈”
首选:超声心动图 室间隔缺损(VSD) 左、右心室扩大,室壁肥厚,继发右向左分流形成“艾森曼格综合征” 胸骨左缘3-4 肋间闻及响亮而粗糙的收缩期吹风样杂音,并扪及收缩期震颤
二尖瓣型心;主动脉结正常或增大,肺动脉段突出,左、右心室扩大,肺血增多,呈肺充血表现;心后食管前间隙消失
首选:超声心动图 动脉导 管未 闭(PDA) 气促、心悸、易患上呼吸道感染为常见症状
胸骨左缘第 2 肋间闻及响亮的连续性机器样杂音,伴有震颤、脉压增宽并有周围血管搏动征
肺血增多;90%主动脉结增宽;“漏斗征”;肺动脉段突出,左心房、室增大
先天性肺动脉狭窄 分为四类: 1、瓣膜狭窄:占70%-80%
2、瓣下 型狭 窄(漏斗部狭窄):占 10%
3、瓣上型狭窄
4、混合型狭窄 胸骨左缘第 2 肋间闻及响亮而粗糙的收缩期杂音
第2 肋间常可扪及收缩期震颤
心脏呈“靴型”
心脏呈“靴型”
法洛四联症(TOF) 1、肺动脉狭 窄(主要) 2、膜部室间隔缺损 3、主动脉骑跨 4、右心室肥厚 儿童期;杵状指、气急、喜蹲琚
胸骨左缘第 2-3 或3-4 肋间闻及收缩期杂音
肺动脉第2 音减弱甚至消失
肺少血,心脏呈“靴型”,心底部增宽,心腰明显凹陷或平直,心尖圆隆、上翘,右心室增大
约 1/4合并右位主动脉弓
首选:超声心动图; 金标准:心血管造影
肺静脉畸形连接 完全性心内型者心脏所见与房间隔缺损相同
心脏呈8 字或雪人状
CT 或MRI 先天性主动脉缩窄 若主动脉弓离断