病例分析——系统性红斑狼疮

第三章 病例分析——系统性红斑狼疮 概述 系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及是 SLE 的两个主要临床特征。SLE 好发于生育年龄女性，临床表现复杂多样。病因未明，可能与遗传、环境和性激素有关。 临床表现 多隐匿起病，缓慢进展，病情的加重与缓解交替。 1.全身表现 如发热、乏力等。 2.皮肤与粘膜 蝶形红斑、光敏感、脱发、盘状红斑、结节性红斑、网状青斑、雷诺 现象等。 3.关节和肌肉 常出现对称性多关节疼痛、肿胀，可出现肌痛和肌无力。 4.肾脏损害 又称狼疮性肾炎（LN），表现为蛋白尿、血尿、管型尿甚至肾衰竭。免疫荧光检查表现为“满堂亮”。 5.神经系统损害 轻者仅有偏头痛、记忆力减退；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。 6.血液系统表现 常出现贫血和/或白细胞减少和/或血小板减少。 7.肺部表现 常出现胸膜炎，亦可出现肺实质浸润，肺脏间质性病变，肺动脉高压，肺梗死，肺萎缩综合征等。 8.心脏表现 常出现心包炎，表现为心包积液，还可有心肌炎，心律失常等。疣状心内膜炎为其特征性病理表现之一。 9.消化系统表现 可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘，其中以腹泻较常见。 10.其他 SLE 可合并眼部受累，包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。SLE 常伴有继发性干燥综合征。 实验室和辅助检查 1.常规检查 血常规：一系或多系减少。 尿常规：尿蛋白、尿红细胞、白细胞、管型 （临床肾损害的指标） ESR：活动期增高。 补体C3、 C4：活动期下降。 高 γ 球蛋白血症 2.抗核抗体谱（ANAs）和其他自身抗体 ANAs： ds-DNA，敏感性较高，特异性很高，与疾病活动性及预后有关；抗Sm 抗体的特异性非常高，但敏感性低，与活动性无明显关系；抗单链DNA、抗组蛋白、抗RNP、抗SSA、抗SSB 等抗体也可出现，但特异性低。 抗磷脂抗体：包括抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物。 抗红细胞抗体 抗血小板抗体 抗神经元抗体 类风湿因子可阳性 诊断标准 有多系统受累表现和有自身免疫的证据，应警惕SLE。美国风湿病学会（ACR） 1997年推荐的SLE 分类标准（见下表）。11 项中符合4 项或4 项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。 1.颊部红斑 固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位 2.盘状红斑 片状隆起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧...