髓母细胞瘤种分子亚型及针对性治疗髓母细胞瘤（）是儿童中最常见的恶性脑组织肿瘤，是主要发生于小脑的原始神经外胚叶恶性脑肿瘤。约占儿童原发性脑肿瘤的。是中枢神经系统恶性程度极高的神经上皮性肿瘤之一。好发于岁以下的儿童，由于肿瘤生长迅速，加之婴幼儿颅内高压症状不甚典型，容易造成误诊。髓母细胞瘤分为种亚型：、经典型髓母细胞瘤、促纤维增生结节型髓母细胞瘤、髓母细胞瘤伴广泛结节、间变性髓母细胞瘤大细胞型髓母细胞瘤。髓母细胞瘤的分子分型主要有个型：型（）、型（）、型（）和型（）。在这些亚组中，患者预后良好，组患者预后不良。此外，亚组特异性选择性剪接进一步证实了不同亚组的存在，并突出了亚组之间的转录异质性。根据基因组分析，每一个亚群是一个独特的肿瘤实体，因此携带其自身的分子，以及临床病理特征。亚组的生存率、复发风险和对标准多模式治疗有良好反应的可能性各不相同，这些多模式治疗包括最大程度的安全切除、化疗，还包括头颅放射治疗（对于岁以上的患者、。将患者分为平均和高危组的标准风险分层考虑了患者的年龄、诊断时是否存在弥散性疾病以及术后残留肿瘤的大小。儿童髓母细胞瘤的临床表现、头痛、恶心、呕吐、肢体协调性差、步态不稳、肌肉僵硬、眼球震颤儿童髓母细胞瘤病因近来的研究认为髓母细胞瘤由原始神经干细胞演化而成，此类细胞有向神经元及神经胶质细胞等多种细胞分化的潜能，属原始神经外胚叶肿瘤是一种神经母细胞瘤，其位于后颅窝者又专称为髓母细胞瘤。后颅窝中线处的髓母细胞瘤来源于后髓帆中向外颗粒层分化的室管膜增殖中心的原始细胞，这些细胞可能在出生后数年仍然存在而偏于一侧生长的髓母细胞瘤则发生于小脑皮质的胚胎颗粒层这层细胞位于软膜下小脑分子层表层此层细胞在正常情况下于出生后年内消失，这可能是髓母细胞瘤多见于儿童的原因之一。有人认为在大龄儿童及成人肿瘤主要来源于前者，而小龄儿童髓母细胞瘤则来源于后者。儿童髓母细胞瘤诊断（主要通过患者病史及查体结果及以下辅助检查下诊断、扫描：典型髓母细胞瘤一般直径大于，位于后颅窝中线小脑蚓部。累及上蚓部的肿瘤延伸到小脑幕切迹之上。平扫肿瘤多呈均匀一致的高或等密度病灶，边界较清楚。增强检查呈均匀一致强化。、检查：髓母细胞瘤的实质部分表现为长和长，信号强度上的特点不突出，正中矢状扫描图对诊断尤为重要，髓母细胞瘤一般信号强度均匀，发生坏死或囊变时，内部可见到比肿瘤更长、更长的病灶区。教授...
