震颤麻痹诊断

帕金森病的诊断、鉴别诊断与治疗帕金森病的诊断与鉴别诊断 中国人民解放军总医院神经内科 孙 斌 以多动为主要表现者易于早期诊断。有关神经介质、神经肽类、神经内分泌等，均不能作为临床确诊依据。脑 MRI 检查无特殊改变。 １.帕金森病血生化检查是否处于正常水平？ A.异常水平 B.正常水平 帕金森病(PD)由英国学者 James Parkinson（1817）首先描述，又称为震颤麻痹(Shaking palsy)。临床以震颤、肌强直、运动减少和姿势障碍为特征，是中老年人的常见病。1、帕金森病的病因尚未清楚1.1 流行病学： 该病随年龄增加而发病率增高, 50 岁以上的发病率约为 500/10 万, ＞60 岁为 1 000/10 万。约 2/3 的 PD 发生在 50-60 岁，30 岁以下发病约 1%。我国既往的流行病学调查发病率偏低，但新近的调查发病率结果与国外相近。患病率：白种人每 10 万人为 60－180，黑人为 85.7，日本人为 34.3-55.0。早期患者占总患病人数的 40%左右。20 世纪末，美国约有 100 万 PD 患者；目前估计我国老年 PD 患者可能超过 130 万。 1.2 病因： 尚未清楚，目前受人关注的有三大因素。 (1)进展性老化因素：PD 发病与年龄有关，40 岁以下仅占 10%，40-50 岁为 20%，50 岁以上为 70%，中老年常见。正常人随着年龄增长黑质中 DA 神经元不断有变性、丢失，当 DA神经元丢失 80%以上、纹状体 DA 含量减少超过 80%时，才出现 PD 症状。随着老化而神经细胞内 MAO 含量却居高不下，可能为促发因素。而 80 岁以上患病率仅约 1%，故年龄绝非 PD发病的唯一因素。 (2)遗传因素：约 10%－15% PD 有阳性家族史，年轻发病者多有近亲同病发病史。有人认为系常染色体显性遗传，外显率低，或多基因遗传；新近的研究认为与线粒体 DNA 突变有关。 (3)环境因素：环境因素(如工业污染)引起人们的极大关注。有研究通过对 5 000 名PD 患者调查，发现发病率与使用杀虫剂或化学制品有关。 80 年代初在洛杉机由吸毒者发现 1-甲基-4 苯基-1，2，3，6-四氢吡啶(1-Methyl-4-phenyl-1，2，3，6-Tetrahydropyridine，MPTP)，经 MAO-B 催化形成 N-甲基-4 苯基-吡啶离子(MPP + )，它对黑质 DA 神经元具有高亲和力、选择性毒害作用。推测其毒害机制为，对线粒体呼吸链中复合体Ⅰ的毒性而导致： (1)ATP 合成抑制; (2)NADH(还原辅酶Ⅰ)及乳酸堆积； (3)细胞内钙离子浓度急剧变化； (4)谷胱甘肽合成减少，氧...