帕金森病的诊断、鉴别诊断与治疗帕金森病的诊断与鉴别诊断 中国人民解放军总医院神经内科 孙 斌 以多动为主要表现者易于早期诊断。有关神经介质、神经肽类、神经内分泌等,均不能作为临床确诊依据。脑 MRI 检查无特殊改变。 1.帕金森病血生化检查是否处于正常水平? A.异常水平 B.正常水平 帕金森病(PD)由英国学者 James Parkinson(1817)首先描述,又称为震颤麻痹(Shaking palsy)。临床以震颤、肌强直、运动减少和姿势障碍为特征,是中老年人的常见病。1、帕金森病的病因尚未清楚1.1 流行病学: 该病随年龄增加而发病率增高, 50 岁以上的发病率约为 500/10 万, >60 岁为 1 000/10 万。约 2/3 的 PD 发生在 50-60 岁,30 岁以下发病约 1%。我国既往的流行病学调查发病率偏低,但新近的调查发病率结果与国外相近。患病率:白种人每 10 万人为 60-180,黑人为 85.7,日本人为 34.3-55.0。早期患者占总患病人数的 40%左右。20 世纪末,美国约有 100 万 PD 患者;目前估计我国老年 PD 患者可能超过 130 万。 1.2 病因: 尚未清楚,目前受人关注的有三大因素。 (1)进展性老化因素:PD 发病与年龄有关,40 岁以下仅占 10%,40-50 岁为 20%,50 岁以上为 70%,中老年常见。正常人随着年龄增长黑质中 DA 神经元不断有变性、丢失,当 DA神经元丢失 80%以上、纹状体 DA 含量减少超过 80%时,才出现 PD 症状。随着老化而神经细胞内 MAO 含量却居高不下,可能为促发因素。而 80 岁以上患病率仅约 1%,故年龄绝非 PD发病的唯一因素。 (2)遗传因素:约 10%-15% PD 有阳性家族史,年轻发病者多有近亲同病发病史。有人认为系常染色体显性遗传,外显率低,或多基因遗传;新近的研究认为与线粒体 DNA 突变有关。 (3)环境因素:环境因素(如工业污染)引起人们的极大关注。有研究通过对 5 000 名PD 患者调查,发现发病率与使用杀虫剂或化学制品有关。 80 年代初在洛杉机由吸毒者发现 1-甲基-4 苯基-1,2,3,6-四氢吡啶(1-Methyl-4-phenyl-1,2,3,6-Tetrahydropyridine,MPTP),经 MAO-B 催化形成 N-甲基-4 苯基-吡啶离子(MPP + ),它对黑质 DA 神经元具有高亲和力、选择性毒害作用。推测其毒害机制为,对线粒体呼吸链中复合体Ⅰ的毒性而导致: (1)ATP 合成抑制; (2)NADH(还原辅酶Ⅰ)及乳酸堆积; (3)细胞内钙离子浓度急剧变化; (4)谷胱甘肽合成减少,氧...