第十三章骨代谢异常的生物化学诊断doc-第十三章骨代谢异

第十三章 骨代谢异常的生物化学诊断骨的主要成分是无机物〔钙、磷和镁〕和有机基质〔Ⅰ型胶原〕。骨具有三大主要功能：①机械支撑；②保护脏器；③代谢〔参加钙和磷等的储藏和代谢调节〕。第一节 钙和磷的代谢及调节钙盐、磷酸盐是机体含量最多的无机盐，约 99%的钙、85%的磷以及一半以上的镁存在于骨和齿〔表 13-1〕。它们在血浆中以游离、与蛋白结合或与其他阴离子形成复合物等形式存在〔表 13-2〕。表 13-1 钙、磷、镁在体内的分布相对分布〔%〕组织钙磷镁骨和齿998555软组织11545细胞外液1总量[克(mol)]1000(25)600(19.4)25(1.0)表 13-2 血浆中钙、磷、镁的存在形式存在形式占总量的百分比钙磷镁游离〔离子化〕505555蛋白结合401030复合物103515总 浓 度 〔 mg/dL〕～(mmol/L)一、钙和磷的生理功能〔一〕钙的生理功能人体内的钙包括细胞内钙和细胞外钙，而骨骼是细胞内、外钙的最大储藏库。1．细胞内钙 细胞质内的钙浓度约 10-6 mol/L～10-7mol/L，仅为细胞外液的 1/1000。细胞内钙的功能包括：〔1〕触发肌肉兴奋-收缩耦联。〔2〕作用于质膜，影响膜通透性及膜的转运。〔3〕Ca2+作为细胞内第二信使，广泛参加胞内多种信号转导。〔4〕Ca2+是许多酶〔脂肪酶、ATP 酶、腺苷酸环化酶〕的辅因子。〔5〕Ca2+能抑制维生素 D3-1-羟化酶的活性，参加自身及磷代谢的调节。〔6〕细胞内钙结合蛋白—钙调蛋白是重要的酶调节物质。2．细胞外钙 细胞外钙指存在于血浆等细胞外液中的钙，亦具有许多重要功能：〔1〕稳定神经细胞膜影响其应激性。血浆游离钙浓度的降低会增加神经肌肉的应激性，发生手足搐搦，游离钙浓度增高将降低其应激性。〔2〕血浆 Ca2+即凝血因子Ⅳ，参加凝血过程。〔3〕细胞外钙是细胞内钙的来源，它为骨的矿化、凝血以及膜电位维持提供钙离子。血浆钙约一半与蛋白主要是清蛋白结合。这种结合受 pH 的影响，酸中毒时清蛋白的氨基酸链带更多的正电荷，结合钙减少, 游离钙增多。而碱中毒那么产生相反影响。〔二〕磷的生理功能体内磷亦包括细胞内磷和细胞外磷，骨骼是细胞内、外磷的储藏库。1．细胞内磷酸盐 细胞内磷酸盐参加多种细胞内的代谢过程，包括：〔1〕三磷酸腺苷(ATP)中的高能磷酸盐，作为能源维持着细胞的各种生理功能，如肌肉的收缩、生物膜上的各种主动转运系统等。〔 2 〕 磷 酸 盐 是 各 种 腺 嘌 呤 、 鸟 嘌 呤 核 苷 以 及 核 苷 酸 辅 酶 类 〔 如NAD+、NADP+、FMN、FAD...