2025EAU 指南小儿部分更新:神经源性膀胱(全文)一、概述神经源性逼尿肌括约肌功能障碍(NDSD)可由神经系统任何节段的病变引 起,导致各种形式的 LUTD,如尿失禁、尿路感染、VUR,最终致肾瘢痕 形成和肾功能衰竭,需要透析和/或移植
出生后出现首选保守治疗,以后各阶段行手术治疗其目的是建立足够的膀 胱容量、尿控和引流
治疗目标是预防尿路感染、尿路恶化、在适当的年龄控尿能力,提高生活 质量
另一个关注目标是肠道功能障碍,控制教育肠道排空时间,实现控 便功能
鉴于乳胶过敏的风险,无乳胶产品如手套、导管等)应从一开始 就推举使用
二、流行病学出生时最常见是脊髓发育不良
脊髓发育不良患儿的神经源性膀胱表现为 各种类型的逼尿肌-括约肌-协同失调,影响程度及范围广泛且严重
约 12% 的脊髓发育不良在出生时没有神经泌尿系统功能障碍的征象
即使尿动力学检查正常,6 岁前脊髓发育不良新生儿有继发于脊髓栓系的 风险
密切随访对于脊髓栓系的早期诊断和及时手术矫正以及预防进行性 尿路恶化具有重要意义
出生时大多数的 UUTs 属正常,但假如治疗不当, 多达 60%会因膀胱改变、UTI 和/或 VUR 而出现上尿路恶化
系列讨论发现,50%在 29 岁时尿失禁,15%有肾功能受损
一项关于成 人脊膜脊髓膨出患者预后的系统综述表明,大约 37%可控尿,25%有一定 程度的肾损害和1
3%的终末期肾衰竭
脊髓损伤和肿瘤性脊髓病变少见,但可引起严重的泌尿系统问题
其他先 天畸形或获得性疾病可引起神经源性膀胱,完全或部分骶骨发育不全,这 可能是尾侧退化综合征的一部分
肛门直肠畸形(ARM)和泄殖腔畸形的儿童,可能进展为神经源性膀胱
脑 瘫患者也可出现不同程度的排尿功能障碍,表现为膀胱无抑制性收缩常由 于盆底和括约肌复合体痉挛)和尿失禁
三、分类由于膀胱括约肌功能障碍与神经病变的类型和脊髓水平的相关