2025EAU 指南小儿部分更新：神经源性膀胱（全文）一、概述神经源性逼尿肌括约肌功能障碍（NDSD）可由神经系统任何节段的病变引 起，导致各种形式的 LUTD，如尿失禁、尿路感染、VUR，最终致肾瘢痕 形成和肾功能衰竭，需要透析和/或移植。出生后出现首选保守治疗，以后各阶段行手术治疗其目的是建立足够的膀 胱容量、尿控和引流。治疗目标是预防尿路感染、尿路恶化、在适当的年龄控尿能力，提高生活 质量。另一个关注目标是肠道功能障碍，控制教育肠道排空时间，实现控 便功能。鉴于乳胶过敏的风险，无乳胶产品如手套、导管等）应从一开始 就推举使用。二、流行病学出生时最常见是脊髓发育不良。脊髓发育不良患儿的神经源性膀胱表现为 各种类型的逼尿肌-括约肌-协同失调，影响程度及范围广泛且严重。约 12% 的脊髓发育不良在出生时没有神经泌尿系统功能障碍的征象。即使尿动力学检查正常，6 岁前脊髓发育不良新生儿有继发于脊髓栓系的 风险。密切随访对于脊髓栓系的早期诊断和及时手术矫正以及预防进行性 尿路恶化具有重要意义。出生时大多数的 UUTs 属正常，但假如治疗不当， 多达 60%会因膀胱改变、UTI 和/或 VUR 而出现上尿路恶化。系列讨论发现，50%在 29 岁时尿失禁，15%有肾功能受损。一项关于成 人脊膜脊髓膨出患者预后的系统综述表明，大约 37%可控尿，25%有一定 程度的肾损害和1.3%的终末期肾衰竭。脊髓损伤和肿瘤性脊髓病变少见，但可引起严重的泌尿系统问题。其他先 天畸形或获得性疾病可引起神经源性膀胱，完全或部分骶骨发育不全，这 可能是尾侧退化综合征的一部分。肛门直肠畸形(ARM)和泄殖腔畸形的儿童，可能进展为神经源性膀胱。脑 瘫患者也可出现不同程度的排尿功能障碍，表现为膀胱无抑制性收缩常由 于盆底和括约肌复合体痉挛)和尿失禁。三、分类由于膀胱括约肌功能障碍与神经病变的类型和脊髓水平的相关性很低，尿 动力学和功能分类在儿童 LUT 病理和计划治疗中更为有用。膀胱逼尿肌和尿道括约肌是两个协调单位，可组合成一个功能单位。神经 源性疾病患者膀胱功能的储存和排空阶段可能会受到干扰。膀胱逼尿肌和 尿道括约肌可能是活动过度或活动不足，有四种不同的组合。这个分类系 统是基于尿动力学结果：① 尿道括约肌过度活动和膀胱逼尿肌过度活动。② 尿道括约肌过度活动和膀胱逼尿肌活动不足。③ 尿道括约肌活动不足和膀胱逼尿肌过度活动。④ 尿道括约肌活动不足和膀胱逼尿肌活动不...
