2025儿童变应性支气管肺曲霉病诊治专家共识

2025 儿童变应性支气管肺曲霉病诊治专家共识(全文)变应性支气管肺曲霉病(allergic bronchopulmonary aspergillosis ABPA)是一种变应性肺疾病，该病最早由英国 Hinson 医师在 1952 年描 述［1］，第 1 例儿童 ABPA 于 1959 年报道［2］。ABPA 临床表现为反 复咳喘，血清总IgE 及血嗜酸性粒细胞计数显著升高，肺部影像学有肺部 浸润影以及中心型支气管扩张的表现。因该病相对少见，临床上可能存在 误诊或漏诊的情况。为提高儿科医师对 ABPA 的诊断、治疗及管理水平， 改善此类患儿的预后，中华医学会儿科学分会呼吸学组、中华医学会儿科 学分会呼吸学组疑难少见病协作组、国家呼吸系统疾病临床医学讨论中 心、首都医科大学附属北京儿童医院组织专家制定本共识。共识制定专家组由来自儿科、呼吸、影像学多学科专家组成。在本共 识的制定过程中，首先由撰写小组成员通过文献回顾初步提出临床问题， 经共识制定专家对临床问题进行筛选，最终确定 10 个问题。本共识的目 标人群为 18 岁以下儿童，使用人群为儿科临床医师、呼吸科医师及护理 人员。1 什么是 ABPA ？其发病机制是什么？ABPA 是一种变应性肺疾病，是由于机体对曲霉，主要由烟曲霉(Aspergillus fumigatus )的变态反应所致。目前其发病机制尚不完全清 楚。烟曲霉广泛存在于环境中，在正常情况下，人体可以将吸入气道的曲 霉孢子清除；而在一些有遗传易感性的患儿中，由于其黏液纤毛清除功能 障碍、气道上皮细胞功能异常或者局部免疫异常，不能清除吸入的曲霉孢 子，引起其在气道内定植，并在局部萌芽分生出菌丝。曲霉菌丝并不产生 侵袭性感染，但孢子和菌丝的抗原成分及产生的蛋白酶会诱发机体的变态 反应。固有免疫细胞(气道上皮细胞、树突状细胞、巨噬细胞等)识别、 提呈烟曲霉抗原，激活 Th2 细胞，活化的 Th2 细胞分泌细胞因子，包括 白细胞介素(IL)-4、IL-5、IL-13 等，激活嗜酸性粒细胞，引起免疫球蛋 白 E(IgE)合成增加［包括总 IgE(TIgE)和烟曲霉特异性 IgE(sIgE)］以及 肥大细胞脱颗粒，进一步介导气道内黏液分泌的增加、嗜酸性粒细胞及中 性粒细胞的聚集［3 ］。上述免疫反应引起 ABPA 特征性病理表现，即嗜 酸性粒细胞肺炎、支气管中心性肉芽肿、黏液堵塞和支气管扩张［4 ］。2 哪些儿童易患 ABPA ?ABPA 较常发生于哮喘及囊性纤维化(cystic fibrosisCF)患儿中， 也可见于结核病、原发性纤毛运动障碍及免疫缺...