伯基特淋巴瘤临床路径(2025 年版)一、伯基特淋巴瘤(BL)临床路径标准住院流程(一)适用对象第一诊断为伯基特淋巴瘤(ICD-10:C83.701,M9687/3)。(二)诊断依据根 据 《 World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》(2025),《血液病诊断及疗效标准》(张之南,沈悌 主编,第三版,科学出版社),《 NCCN Clinical Practice Guidilines in Oncology:Non-Hodgkin Lymphoma 》(version 1,2025)。1.临床表现:地方性 BL 非洲高发,常以颌面骨肿块为首发症状,散发性 BL 多以腹部肿块为首发表现,结外受累及中枢神经系统(CNS)在 BL 多见,注意询问有无头痛、视物模糊等可疑中枢神经系统(CNS)侵犯表现,患者可伴有发热、乏力、出血等症状。2.实验室检查:血常规、肝肾功能、电解质、乳酸脱氢酶(LDH)、EBV 血清学。3.组织病理检查:肿瘤细胞中等大小,形态相对单一,弥漫浸润生长,“星空现象”和高增殖指数(ki-67>95%)是其特征。病理免疫组化抗体应包括 sIgM、CD45(LCA)、CD20、CD3、CD10、Ki-67、c-MYC、BCL-2、BCL-6、TdT。组织荧光原位杂交(FISH)检查明确是否存在 c-MYC 异位。4.骨髓检查:包括形态学、流式免疫分型、病理及免疫组化,有骨髓侵犯者行染色体核型检查,组织病理 FISH 结果不理想时,可行骨髓细胞 FISH 检测 MYC 异位。5.鞘注及脑脊液检查:发病时怀疑 CNS 受累者应进行脑脊液检查,包括常规、生化,有条件时行流式免疫分型检测。6.影像学检查:颈、胸、腹、盆腔 CT,明确肿瘤侵犯范围。有条件者可直接行 PET-CT 检查。必要时行 MRI 检查。7.分期及预后分层:(1). Burkitt 淋巴瘤的 Murphy 分期分期标准I侵犯单个淋巴结区或单个结外器官(除外纵膈或腹部)III侵犯单个结外器官以及区域淋巴结在横膈的同侧侵犯两个结外器官侵犯胃肠道伴或不伴肠系膜淋巴结受累IIR腹部病变可完全切除III两个结外病变位于横膈两侧病变位于胸腔内(纵膈、胸膜、胸腺)病变位于脊柱旁或硬模外腹部病变广泛侵犯 2 个以上淋巴结区域位于横膈两侧IIIA局限的、不可切除的腹部病变IIIB广泛的涉及多个脏器的腹部病变IV中枢神经系统受累或者骨髓受累(骨髓肿瘤细胞比例<25%)(2). 危险度分级低危组:LDH 正常,腹部病灶完全切除或者单个腹外病灶直径<10cm;高危组:不符合低危推断标准的...