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儿童成熟B细胞淋巴瘤临床路径

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儿童成熟 B 细胞淋巴瘤(MBL)临床路径(2025 年版)一、儿童成熟 B 细胞淋巴瘤(MBL)临床路径标准住院 流程(一)适用对象第一诊断为儿童成熟 B 细胞淋巴瘤患者,包括伯基特淋 巴瘤(ICD-10: C83.7 M9687/3)、弥漫大 B 细胞淋巴瘤 (ICD-10: C83.3 M96803/3)、高级别 B 及滤泡细胞淋巴瘤 (滤泡性淋巴瘤 III 级 ICD-10: C82.2 M9698、滤泡性淋巴瘤 Illa 级 ICD-10: C82.3 M9698 、 泡 性 淋 巴 瘤 Ib 级 ICD-10: C82.4 M9698 )等。(二)诊断依据根 据 WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues 28 版,《诸福棠 有用儿科学(第 8 版)》(人民卫生出版社,2025)。1.体检可有鼻咽/腔肿物,皮肤黏膜苍白、腹部肿物包块等。2.骨髓检查骨髓浸润者形态学可见 L3 型、免疫分型表达成熟 B 细 胞表型、细胞遗传学染色体核型分析,骨髓病理 FISH 基因。3.病理诊断病理活检根据 WHO Classification of Tumours ofHaematopoietic and Lymphoid Tissues 28 版 MBL 诊 断 标 准。4.影像学瘤灶部位检查颈部及腹部(消化道)超声,头、鼻咽、颈、胸腹(瘤 灶部位最好为增强)CT/MR,假如为颅脑和脊髓部位瘤灶则 需做相应部位 MR。5.中枢神经系统侵犯的诊断中枢神经系统侵犯的诊断-根据脑脊液状态分级:(1)CNS1:同时符合以下 3 条:脑脊液中无肿瘤细胞; 无中枢神经系统异常的临床表现;无中枢神经系统异常的影 像学(CT/MRI)依据。(2)CNS2:符合以下任何 1 条可诊断 CNS2:腰椎穿刺无损伤一脑脊液不混血(红细胞:白细胞<1 : 1)时,脑脊液白细胞计数<5/ 1,并见到明确的肿瘤 细胞;腰椎穿刺有损伤一脑脊液混血(红细胞:白细胞〉1 : 1)时,脑脊液见到明确的肿瘤细胞;腰椎穿刺有损伤并为血性脑脊液,不论有无肿瘤细胞, 如初诊白细胞数 > 50 X 109/L 则归为 CNS2。中枢邻近部位的侵犯:头面部皮肤、软组织或骨骼侵犯, 如颅骨、鼻窦、眼眶等(未突破硬脑膜);脊柱骨破坏或椎 旁侵犯不伴神经系统症状的,无 CNS 占位、脑脊液检查正常。(3)CNS3:符合以下任何 1 条可诊断 CNS3:脑脊液白细胞计数>5/ 1,并以肿瘤细胞为主,同时红 细胞:白细胞<1 : 1;或者脑脊液白细胞计数>5/ 1,其 中肿瘤细胞所占比例高于外周血幼稚细胞百分比;颅神经麻痹,即使脑脊液中无肿瘤细胞、颅脑 MRI/CT 未发现占...

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