儿童成熟B细胞淋巴瘤临床路径

儿童成熟 B 细胞淋巴瘤（MBL）临床路径（2025 年版）一、儿童成熟 B 细胞淋巴瘤（MBL）临床路径标准住院 流程（一）适用对象第一诊断为儿童成熟 B 细胞淋巴瘤患者，包括伯基特淋 巴瘤（ICD-10： C83.7 M9687/3）、弥漫大 B 细胞淋巴瘤 （ICD-10： C83.3 M96803/3）、高级别 B 及滤泡细胞淋巴瘤 （滤泡性淋巴瘤 III 级 ICD-10: C82.2 M9698、滤泡性淋巴瘤 Illa 级 ICD-10: C82.3 M9698 、 泡 性 淋 巴 瘤 Ib 级 ICD-10: C82.4 M9698 ）等。（二）诊断依据根 据 WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues 28 版，《诸福棠 有用儿科学（第 8 版）》（人民卫生出版社,2025）。1.体检可有鼻咽/腔肿物，皮肤黏膜苍白、腹部肿物包块等。2.骨髓检查骨髓浸润者形态学可见 L3 型、免疫分型表达成熟 B 细 胞表型、细胞遗传学染色体核型分析，骨髓病理 FISH 基因。3.病理诊断病理活检根据 WHO Classification of Tumours ofHaematopoietic and Lymphoid Tissues 28 版 MBL 诊 断 标 准。4.影像学瘤灶部位检查颈部及腹部（消化道）超声，头、鼻咽、颈、胸腹（瘤 灶部位最好为增强）CT/MR，假如为颅脑和脊髓部位瘤灶则 需做相应部位 MR。5.中枢神经系统侵犯的诊断中枢神经系统侵犯的诊断-根据脑脊液状态分级：（1）CNS1：同时符合以下 3 条：脑脊液中无肿瘤细胞; 无中枢神经系统异常的临床表现；无中枢神经系统异常的影 像学（CT/MRI）依据。（2）CNS2:符合以下任何 1 条可诊断 CNS2：腰椎穿刺无损伤一脑脊液不混血（红细胞：白细胞＜1 : 1）时，脑脊液白细胞计数＜5/ 1,并见到明确的肿瘤 细胞；腰椎穿刺有损伤一脑脊液混血（红细胞：白细胞〉1 : 1）时，脑脊液见到明确的肿瘤细胞；腰椎穿刺有损伤并为血性脑脊液，不论有无肿瘤细胞， 如初诊白细胞数 ＞ 50 X 109/L 则归为 CNS2。中枢邻近部位的侵犯：头面部皮肤、软组织或骨骼侵犯， 如颅骨、鼻窦、眼眶等（未突破硬脑膜）；脊柱骨破坏或椎 旁侵犯不伴神经系统症状的，无 CNS 占位、脑脊液检查正常。（3）CNS3:符合以下任何 1 条可诊断 CNS3:脑脊液白细胞计数＞5/ 1,并以肿瘤细胞为主，同时红 细胞：白细胞＜1 : 1；或者脑脊液白细胞计数＞5/ 1,其 中肿瘤细胞所占比例高于外周血幼稚细胞百分比；颅神经麻痹，即使脑脊液中无肿瘤细胞、颅脑 MRI/CT 未发现占...