儿童1型糖尿病VIP免费

儿童1型糖尿病【流行病学】分布特点世界各国小儿1型糖尿病（DM）发病率高低不一，以北欧最高，东亚最低。1986年Drash报道各国小儿1型糖尿病发病率如表1。表1世界各国1型DM发病率［X1（10万•年）］国家名称发病率国家名称发病率国家名截发病专芬兰28.6丹麦13.7科威特£6瑞典22.6f可二10.7叹色列4・5挪威17.5新西兰10.4迭国3.7美国14.2加童大9.0日本0.S苏格兰13.5,英格兰7.7我国天津地区1981~1986年0~14岁1型糖尿病平均发病率为0.33/（10万•年），而1987~1991年增加至0.54/（10万•年）。其中0~4岁为0.22/（10万•年），5~9岁0.52/（10万•年），10~14岁0.93/（10万•年）。天津市儿童医院1型糖尿病患者10~14岁占52%,女性略多于男性，发病季节多在冬春季，可能与病毒感染有关。1型糖尿病占所有儿童糖尿病90%~95%，自1991年出现首例2型糖尿病以来，天津市儿童医院1型糖尿病已由95%降为90%，其中以1型多见。2型糖尿病已由占糖尿病总数2%上升为8.8%。A【病因与发病机制】1.遗传因素1型糖尿病往往与易感基因及抗病基因有关。具有HLADR或DR的人A34较常人患病机会多4倍。如两者均具备，患病机会增加至12倍，另一个易感基因为HLADQa「52精氨酸；而抗病基因为HLADR?及HLADQB-57门冬酸。天津儿童医院曾与WHO糖尿病研究中心合作，对比中美儿童1型糖尿病发病率与遗传基因的关系，发现美国Allegeny县较天津地区发病率高20倍，原因之一是美方病儿多缺乏HLADQB-57精氨酸抗病基因，且多为纯合子缺乏，我国病儿虽亦有缺乏该抗病基因者，但多为杂合子缺乏。同时取正常人对照发现：美国人群中缺乏抗病基因者亦多于我国正常人。国外在1型糖尿病早期诊断方A面应用遗传基因、胰岛细胞抗体检测及胰岛素首相分泌降低三方面可提前8~9年做出诊断。2.环境因素1糖尿病与病毒感染关系密切，如柯萨奇B病毒、腮腺炎病毒、巨细A4胞病毒及风疹病毒等，均可以通过自家免疫反应或直接引致胰腺炎损伤胰岛B细胞发病。牛奶喂养可能与1A糖尿病发病有关,Dosch等发现芬兰1A型糖尿病小儿对牛奶白蛋白的片段呈AA现强烈的免疫反应，而在极少饮用乳制品的小儿中却很少见此种反应，估计这些牛奶蛋白质可破坏胰岛细胞，故鼓励4个月内婴儿尽量母乳喂养。3.自身免疫因素1A型糖尿病发病前T细胞功能已不正常，新发病时血循环中可见A免疫相关抗原阳性T细胞，且细胞毒性T细胞增多，抑制T细胞减少而辅助T细胞增多，自然杀伤细胞数目减少，因此抗病毒能力下降，易获得病毒感染，抑制T细胞减少从而使免疫B细胞转化为浆细胞产生抗体，它们与免疫复合物及补体等均可对胰腺产生损伤而致病。体液免疫方面不但可查有胰岛细胞抗体(ICA)、胰岛自身抗体(IAA)、谷氨酸脱羧酶抗体(65GAD)及酪氨酸磷酸化酶自身抗体IA-2及IA-2B等。某些患儿还存在抗甲状腺抗体、抗肾上腺皮质抗体等，故可合并甲状腺自身免疫病(甲低或甲亢)及艾迪生病等，称为多内分泌腺自家免疫综合征。【病理】1.糖代谢紊乱由于缺乏胰岛素作用，葡萄糖不能进行氧化生能，糖原合成减少，其转化为脂肪的量亦减少，相反地体内与胰岛素相拮抗的激素增多，如生长激素、皮质醇、儿茶酚胺与胰高糖素等，它们使糖原分解、糖原异生增加，因此血糖增高超过糖肾阈&8mmol/L(160mg/dl)而出现尿糖，葡萄糖耐量曲线呈升高且延缓恢复。血糖每升高500mg/dl可增加血渗透至27mOsm/L。由于血渗透压升高，患者感口渴而多饮，排糖多而多尿，血糖高但不能氧化生能而感饥饿而多食，蛋白质与脂肪分解代谢加强而出现消瘦。2.蛋白质代谢紊乱由于糖原异生，蛋白质代谢呈负平衡，血浆蛋白逐渐降低，尿中排泄氨基酸、尿氮增多，出现浮肿，病程长且控制不好病儿生长发育受累，呈侏儒状态，称为糖尿病性侏儒(Mauriac综合征)。3.脂肪代谢紊乱脂肪分解为三酰甘油及脂肪酸，后者氧化得乙酰乙酸再转变为乙酰辅酶A,它与糖代谢中葡萄糖来源的草酰乙酸合成柠檬酸进入三羧酸循环，进一步代谢产生二氧化碳、水及能量。由于葡萄糖氧化障碍，产生草酰乙酸减少，因而造成乙酰辅酶A过剩，只能返而转化为胆固醇及乙酰乙酸辅酶A,后者再转化为酮体(乙酰乙酸丙酮及B-羟丁酸)。由于酮体产生过多，超过组织氧化能力，出现酮症及酮症酸中毒。...