ANCA相关小血管炎(AAV)第一页，共一百二十一页。内容血管炎的定义和分类ANCA的检测和意义AAV的概述WGCSSMPAAAV的治疗第二页，共一百二十一页。定义:血管炎是发生在血管壁的炎症，炎症细胞可以是中性粒细胞、淋巴细胞或者肉芽肿形成第三页，共一百二十一页。临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。本组疾病临床表现复杂多样，变化多样，大多数属疑难杂症。系统性血管炎第四页，共一百二十一页。历史1936年描述了韦格纳肉芽肿(Wegener‘sgranulomatosis,WG)1948年提及“显微镜下的动脉周围炎〞(microscopicformofpolyarteritisnodosa)，即现在的显微镜下多血管炎(MicroscopicPolyangiitis，MPA)1951年描述了变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strausssyndrome,CSS)第五页，共一百二十一页。血管炎的分类模拟图第六页，共一百二十一页。血管炎的分类树状图第七页，共一百二十一页。三．小血管的血管炎1.韦格纳肉芽肿*累及呼吸道的肉芽肿性炎症，涉及到小到中血管的坏死性血管炎（如毛细血管、微小静脉、微小动脉、动脉），坏死性肾小球肾炎多见。2.Churg-Strauss综合征*（变应性肉芽肿性血管炎）累及呼吸道的高嗜酸细胞肉芽肿性炎症，涉及到小到中等大小血管的坏死性血管炎，并伴有哮喘和高嗜酸细胞血症。3.显微镜下多血管炎*累及小血管（毛细血管、微小静脉、或微小动脉）的坏死性血管炎，很少或无免疫物沉积，也可能涉及小及中等动脉。坏死性肾小球肾炎很多见，肺的毛细血管炎也常发生。4.过敏性紫癜(Henoch-Schönleinpurpura)累及小血管（毛细血管、微小静脉、微小动脉）的、伴有IgA免疫物沉积为主的血管炎，典型的累及皮肤、肠道及肾小球，伴有关节痛或关节炎5.原发性冷球蛋白血症血管炎累及小血管（毛细血管、微小静脉、微小动脉）的、伴有冷球蛋白免疫物沉积和冷球蛋白血症的血管炎。皮肤及肾小球常被累及。6.皮肤白细胞破碎性血管炎局限性皮肤白细胞破碎性血管炎，无系统性血管炎或肾小球肾炎*：和ANCA密切相关ChapelHill会议关于系统性血管炎的命名及其定义第八页，共一百二十一页。疾病分布流行病学调查的主要资料都是来源于欧洲，亚洲、非洲等的相关资料较少各地总的年发病率为39～141.54/百万成年人口欧美资料显示最常见的原发性血管炎为GCA、WG、MPA和CSS第九页，共一百二十一页。欧洲血管炎疾病的相对构成比巨细胞动脉炎占21.4%结节性多动脉炎〔包括经典型PAN和MPA〕占11.8%过敏性紫癜占9.3%韦格纳肉芽肿和白细胞碎裂性血管炎各占8.5%多发性大动脉炎占6.3%川崎病占5.2%变应性肉芽肿性血管炎占2.0%其他〔包括其他类型血管炎和未分类的血管炎〕占27.0%第十页，共一百二十一页。内容血管炎的定义和分类ANCA的检测和意义AAV的概述WGCSSMPAAAV的治疗第十一页，共一百二十一页。抗中性粒细胞胞浆抗体AntineutrophilcytoplasmicantibodyANCA1982年，Davies，节段性坏死性肾小球肾炎1985年，vanderWouder，韦格纳肉芽肿1988年，Falk，系统性血管炎和坏死性新月体肾小球肾炎1989年，Targen，炎性肠病2005年，12thInternationalANCAWorkshop第十二页，共一百二十一页。ANCA的抗体谱以对中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原中性粒细胞为主、单核细胞比重很少实质是胞质中的颗粒蛋白酶中性粒细胞胞浆的嗜天青颗粒(azurophilgranules)单核细胞胞浆中的溶菌酶(lysozyme)少局部中性粒细胞特异性颗粒、胞浆和核质第十三页，共一百二十一页。ANCA靶抗原在中性粒细胞胞浆中的分布嗜天青颗粒特异性颗粒胞浆蛋白酶3(PR3)乳铁蛋白(LF)a-烯醇酶髓过氧化物酶(MPO)溶菌酶(LYS)催化酶(Catalase)杀菌/通透性增高蛋白(BPI)肌动蛋白(actin)人白细胞弹性蛋白酶(HLE)组织蛋白酶G(CG)溶菌酶(LYS)天青杀素(AZU)防御素(DEF)b-葡萄糖醛酸酶(b-glucuronidase)人溶酶体相关膜蛋白2(H-LAMP2)第十四页，共一百二十一页。应用乙醇固定的白细胞制备的抗原底物片，IIF主要表现两种...
