anca相关小血管炎的诊治VIP免费

ANCA相关小血管炎的诊治第一页，共二十六页。•系统性血管炎：以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病。根据受累血管的大小分为3类：大血管炎、中等血管炎和小血管炎。•血供丰富的器官受累明显，如肾脏、肺脏、大脑、胃肠道等•原发性小血管炎中，与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关称之为ANCA相关小血管炎〔AASV〕，包括肉芽肿性多血管炎〔GPA〕、显微镜下型多血管炎〔MPA〕和嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎〔EGPA，即以往的CSS〕。第二页，共二十六页。AASV的分类1.显微镜下多血管炎〔MPA〕坏死性血管炎，MPO阳性2.肉芽肿性多血管炎〔GPA，韦格纳肉芽肿WG〕坏死性肉芽肿性炎，PR3阳性3.嗜酸性肉芽肿性多血管炎〔EGPA，Churg-Strauss综合征，CSS〕富含嗜酸性粒细胞的坏死性肉芽肿性炎第三页，共二十六页。第四页，共二十六页。1临床表现•中老年为主，近一半患者为65岁以上老年人•非特异性表现发烧、乏力、体重下降、关节肌肉疼痛•多脏器受累，起病急性或隐匿,通常从局部开始发病,如GPA多首先累及上呼吸道，逐渐进展至下呼吸道和肾脏受累的系统性疾病。第五页，共二十六页。我国ANCA相关小血管炎的特点疾病构成WG:87/426〔20.4%〕MPA:337/426〔79.1%〕CSS:2/426〔0.5%〕ANCA的靶抗原84%识别MPO或PR3MPO:PR3=213:32〔6.7:1)第六页，共二十六页。我国ANCA相关小血管炎的特点误漏诊现象严重发病至ANCA检测的时间均数237.6〔3-1460〕天中位数60天23.2%为30天内确诊11.0%确诊需要1年肾、肺最常受累87.1614330.825.819.518.315.78.22020406080100Prevalence(%)第七页，共二十六页。小血管炎肾损害•血尿、蛋白尿、RPGN>50%•可隐袭起病•多为非少尿性•易误诊为CRF•我国最为常见的MPA患者其肾脏受累发生率更高、肾脏受累较重,肾脏可为唯一受累器官。不经治疗病情可急剧恶化。•免疫病理和电镜•Pauci-immune寡免疫复合物型•光镜•襻坏死、新月体形成•T细胞性肾小管炎和肾小管萎缩•B因子、P因子、C3d、膜攻击复合物•多数患者确诊时脏器损害较重，肾脏病变常为新旧病变夹杂存在。因此往往在免疫抑制治疗后也不可防止地遗留慢性病变。影响了病人的长期预后。第八页，共二十六页。肺受累的表现•90%肺受累•50%肺出血•哮喘、咳嗽、痰中带血甚至咯血、呼吸困难•严重者因肺泡广泛出血发生呼吸衰竭而危及生命•胸片•阴影、结节和空洞〔GPA〕•易误诊为感染、肿瘤和结核•弥漫性肺泡毛细血管炎〔MPA〕•易误诊为感染、肺水肿ChenM,etal.AmJMedSci2022;AcceptedMPA患者胸片可显示双侧中下野小叶性炎症,或因肺泡出血呈密集的细小粉末状阴影,由肺门向肺野呈蝶形分布;高分辨率CT检查常可见肺间质纤维化征象;老年患者还常可见支气管扩张、肺大泡和肺间质病变共存。第九页，共二十六页。头颈部受累的表现•多数病人可分别受累•眼•“红眼病〞、畏光流泪、视力下降•耳：•中耳炎：耳鸣，听力下降•鼻•鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大•咽喉•咽鼓管炎，声门下狭窄第十页，共二十六页。其他脏器受累•外周神经系统：约50%•多发性单神经炎•感觉过敏、迟钝•关节肌肉痛•皮肤---皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑•消化道---约2/3受累。食道炎，溃疡，出血•前列腺炎，睾丸炎第十一页，共二十六页。皮肤，肌肉和外周神经受累第十二页，共二十六页。实验室检查•一般指标•ESR多大于100mm/h，CRP〔+〕•Hb低，WBC和PLT高•C3正常或偏低•特异性指标-ANCA•胞浆型〔c-ANCA〕多见于GPA，其靶抗原为蛋白酶3〔PR3〕•环核型〔p-ANCA〕主要见于MPA，其靶抗原为髓过氧化物酶〔MPO〕•诊断，指导治疗，判断复发第十三页，共二十六页。2.如何诊断ANCA相关小血管炎？•临床表现•非特异性病症：发热、乏力、体重下降：消耗性疾病•多脏器受累•符合诊断标准？•病理学证据：金标准〔典型的少免疫沉积性小血管炎〕•ANCA•pANCA/抗MPO抗体、cANCA/抗PR3抗体：诊断AASV的特异性可高达99%第十四页，共二十六页。鉴别诊断•AASV呈肺-肾综合征者应与Goodpasture病相鉴别。前者ANCA阳性，后者抗肾小球基底膜〔GBM〕抗体阳性；肾活检标本免疫荧光前者阴性或微量，后者Ig...