第五章 补体系统VIP免费

宁夏医科大学概述宁夏医科大学问题：血清中的抗体是否还具有直接溶菌的作用呢？如果不是抗体在起作用，那么血清中还一定存在一种具有生学活性的物质？是什么？是如何其作用的呢？宁夏医科大学补体的发现者:JulesBordet(1870-1961),于1919年获得诺贝尔奖宁夏医科大学宁夏医科大学第五章补体系统(Complementsystem)第五章补体系统(Complementsystem)王浩宁夏医科大学病原与医学免疫学系宁夏医科大学Complementsystem•第一节补体概述第一节补体概述conceptionofcomplementconceptionofcomplement•第二节补体激活第二节补体激活complementactivationcomplementactivation•第三节补体系统的调节第三节补体系统的调节complementregulationcomplementregulation•第四节补体的生物学意义第四节补体的生物学意义complementfunctioncomplementfunction•第五节补体与疾病的关系第五节补体与疾病的关系complementanddiseascomplementanddiseasee宁夏医科大学定义包括30余种组分，其广泛存在于血清、组织液和细胞膜表面，是一种具有精密调控机制的蛋白质反应系统。称为补体系统（complement，C）。第一节补体概述conceptionofcomplementconceptionofcomplement科学问题：什么是补体？宁夏医科大学对热不稳定：56℃处理30min，使其失活；生理情况下，以酶原形式存在，无活性；酶原裂解为一个大片段和一个小片段，最终导致补体激活；大片段参与补体的功能：溶菌、调理、调节免疫等。小片段介导炎症反应；补体激活通过一系列丝氨酸蛋白酶的级联放大效应，呈正反馈效应；补体均为糖蛋白，多数为β球蛋白。补体系统特点：宁夏医科大学（一）补体系统的组成：1.补体固有成份：2.补体受体(CR)：complementreceptor3.补体调节蛋白：ComplementregulatoryproteinC1~C9,B、D、P因子，MBL，MASPCR1、CR2、CR3、CR4、CR5及C3aR、C4aR，C5aR等C1INH、C4BP、H、I、S蛋白和血清羧肽酶,MCP,DAF,HRP宁夏医科大学（二）补体的命名：1.参与补体经典激活途径的固有成分，按发现的先后命名：C1（qrs）、C2…C92.补体系统的其他成分以英文大写字母表示：如B、D因子、H因子、MBL等。3.调节成分以功能命名：C1抑制物；C4结合蛋白。4.活化裂解片段加小写字母：如C3a、C3b等。5.具有酶活性的成分加横线；如C3bBb。6.灭活的补体片段，在其符号前加i：如iC3b。宁夏医科大学（三）补体的生物合成：•约90%血浆补体成分由肝脏合成；•C1由肠上皮和单核/巨噬细胞产生；•D因子由脂肪组织产生；•在感染、组织损伤急性期以及炎症状态下，补体产生增多，血清补体水平升高。宁夏医科大学第二节补体的激活激活过程依据起始顺序的不同，可分为三条途径：经典途径(classicalpathway)MBL途径（mannan-bindinglectinpathway）旁路途径（alternativepathway)共同的末端通路（terminalpathway）膜攻击复合物（membraneattackcomplex,MAC）宁夏医科大学宁夏医科大学•指主要由C1q与激活物结合后，顺序活化C1r、C1s、C2、C4、C3，形成C3转化酶(C4b2a)与C5转化酶(C4b2a3b)的级联酶促反应过程。（一）经典激活途径(classicalpathway)宁夏医科大学Fab段Fc段暴露的C1q结合位点IgG分子结合抗原前后的构象变化C1q结合位点被屏障结合抗原之前结合抗原之后CH1CH2IgMCH3区，IgGCH2区宁夏医科大学C1qC1qr2s2C1rC1s<40nm抗原抗体抗原补体活化的经典途径C1由一个C1q、两个C1r和两个C1s分子的共同组成。一个C1q分子如果同时与两个以上的Fc段结合将造成其构象的变化，继之使C1r和C1s活化，启动补体活化的经典途径。宁夏医科大学C1q分子的C端球形结构是与Ig上的补体结合位点相结合的部位，它的启动可使C1r构型改变，成为具有活性的C1r并诱导C1s的活化，成为具有酯酶活性的C1s,在Mg++存在下可启动补体活化的经典途径。宁夏医科大学宁夏医科大学宁夏医科大学(一)classicalpathway：1.激活物：抗原-抗体复合物（immunecomplex,IC）2.参与成分：C1-C9（其中：C1C2C3）3.激活条件：*IgG1、G2、G3、IgM才能活化C1；*IgG分子需两个或两个以上,IgM单体分子（五聚体）；*游离的或可溶性抗体不能激活补体。宁夏医科大学4.活化过程：1)识别阶...