第一章可溶性免疫分子--免疫球蛋白Immunoglobulins(Ig)概念抗体（antibody.Ab）—是B细胞识别抗原后分化为浆细胞产生的与相应抗原特异性结合具有免疫功能的球蛋白（蛋白质），存在于血清等体液中。免疫球蛋白（immunoglobulin.Ig）—指具有抗体活性或化学结构与抗体相似的球蛋白，可分为分泌型SIg和膜型mIg。前者存在于体液中，即抗体，后者存在于B细胞膜上，即BCR抗体的分子结构基本结构：基本结构：Y型结构由两条相同的重链及两条相同的轻链以-S-S-相连的四肽链结构。50-70KD，450-550个AA组成分成五类，相应的Ig也分为五类。H：Ig：IgAIgGIgMIgDIgEHH链：链：同一类Ig据其铰链区的aa组成及重链二硫键数目将Ig分为不同的亚类。亚类：LL链：链：25KD，214个AA组成、型，功能相似，每个Ig两条L链的型别总是相同的。据种属不同，其：比例不一（人为2：1，小鼠为20：1）型有4个亚型V区(variableregion)、C区(constantregion)高变区（高变区（hypervariableregion,Hhypervariableregion,HVRVR）：）：V区中某些区域aa组成和排列变化更大，VH、VL各有3个区域，分别用HVR1、HVR2、HVR3表示，共同组成与抗原结合的表面，故又称为互互补决定区（补决定区（complementarity-detecomplementarity-determiningregion,CDRrminingregion,CDR）），包括CDR1、CDR2、CDR3。结构域(domain)铰链区（hingeregion)VH、VL：抗原结合部位CH1、CL：遗传标志所在CH2：补体结合位点IgG通过胎盘CH3：与组织细胞上Ig受体结合结构域Ig折叠(Igfold)每个结构域约由110个氨基酸组成，二级结构是由几股多肽链折叠形成的两个反向平行的片层(-pleatedsheet)，两个片层中心由链内二硫键垂直连接，形成“桶状”或“三明治”结构。这种折叠方式称为免疫球蛋白折叠。免疫球蛋白的其他成分免疫球蛋白的其他成分免疫球蛋白的其他成分免疫球蛋白的其他成分JJ链链jioningchainjioningchain由浆细胞合成富含半胱氨酸的多肽链，主要是将单体Ig分子连接为多聚体。分泌片分泌片secretorypiece,spsecretorypiece,sp由粘膜上皮细胞合成和分泌的一条含糖肽链，为分泌型IgA产生所必需，可保护sIgA免受蛋白酶的水解破坏，并介导IgA的转运。IgMSIgA免疫球蛋白的水解片段木瓜蛋白酶水解IgG胃蛋白酶裂解IgG木瓜蛋白酶木瓜蛋白酶胃蛋白酶胃蛋白酶铰链区H链二硫键的近N端处Fab×2(L链+H链的VH和CH1)，可与Ag结合单价Fc2条H链CH2+CH3同种型抗原性存在于此铰链区H链二硫键近C端F（ab’）2双价与Ag结合PFC’大分子片段，失去活性免疫球蛋白的生物合成、表达与代谢合成与组装地点：淋巴组织浆细胞粗面内质网滑面内质网高尔基体细胞膜免疫球蛋白的表达前B细胞表达IgM成熟的B细胞表达IgM、IgD接受抗原刺激的B细胞活化，分泌型的Ig增多，膜型Ig减少免疫球蛋白的生物合成与组装重链V区基因由三种胚系基因片段：V、D、J拼接而成轻链V区基因由V、J两个基因片段拼接成的V区基因的下游是编码C区的基因胚系基因通过一组酶的作用，包括识别位于V、（D）、J基因片段两侧的保守序列（重组信号序列），切断以及修复DNA，达到剪去胚系基因片段之间的内含子，连接形成完整BCR/Ig编码基因。B细胞成熟过程中，在DNA水平，V区基因发生重排，从V、D、J基因节段库中，各选择出一个节段先进行D-J连接，然后进行V-D连接，或V-J连接在RNA（转录）水平，V区基因与C区基因进行剪接形成完整的编码一条肽链的mRNA以mRNA为模板翻译合成H链/L链、α链/β链组装成BCR/TCR，表达于细胞表面等位基因排斥：指B细胞中位于一对染色体上的轻链或重链基因，其中只有一条染色体上的基因得到表达。保证一个B细胞只表达一种轻链和一种重链。同种型排斥：指κ轻链和λ轻链之间的排斥，一个B细胞只能表达其中一种κ链或链。重排时，基因片段和七聚体之间被切断，从而使两个基因片段连接，两基因片段之间的序列，连成环被切除，称为环出。七聚体一间隔序列（12/23bp）一九聚体结构。带12bp的RSS基因片段只能和带23bp的RSS片段结合，称“12-23”规则，这样保证了片段连接的准确性重排与重组信号序列（RSS...
