梅尼埃病余力生北京大学人民医院什么是梅尼埃病？什么是梅尼埃病？1861年，法国医生ProsperMeniere首次报道一种内耳病变涉及整个内耳：半规管和耳蜗典型症状旋转性眩晕波动性感音性聋耳鸣耳闷DDT：dizziness；deafness；tinnitus梅尼埃病研究的重大进展梅尼埃病研究的重大进展1938年Hallpike和Cairins发现梅尼埃病的患者的病理形态学特征为膜迷路积水。1940年Rollin在人的岩骨标本上首次发现，内淋巴积水伴有前庭膜破裂。1965年Kimura和Schuknecht通过破坏豚鼠内淋巴囊和内淋巴管，成功地制作了内淋巴积水的动物模型。发病率发病率梅尼埃病的发病率约为0.2%双侧化的发病率报道差别很大，这和不同的诊断标准以及随访的不同时间有关。◆一般认为单耳发作，30年后有50％的患者可能发展为双侧(Stahleetal,1991).值得注意发病率的变化值得注意发病率的变化二战前日本发病率约为欧洲的十分之一目前日本发病率为340/10万人，英国为157/10万人，美国为15/10万人（Wladislavosky30年流调结果）发病机制发病机制传统认为：内淋巴代谢障碍，引起内淋巴积水新的认识：◆尸解发现迷路积水的发生率在6％（Honrubia,1999;Rauch,2001)◆梅尼埃的发生率为0.2%目前认为梅尼埃是内耳病毒感染，头外伤，遗传易感性以及过敏等多病因导致的疾病左图是正常的膜迷路外形，右图是内淋巴积水后扩张的膜迷路外形。左图显示了内淋巴管（ED）和内淋巴囊（ES）的位置。右图显示了通过内淋巴囊，内淋巴直接流入硬脑膜下间隙。如果内淋巴囊阻塞，会导致内淋巴积水。梅尼埃病的类型梅尼埃病的类型Stoll对15例梅尼埃病患者随访观察了10~15年，按照眩晕发作的不同方式分为四种类型：退行性病程：随着病程的延长，眩晕发作的次数和强度逐渐减弱（20%）交替性病程：在间歇期内发作频率和强度发生变化（13%）进行性病程：开始为单一症状，发作频率逐渐增加，然后过渡到快速或缓慢的I型（27%）间歇期很长，间歇期内完全不发作（40%）StollW.MorbusMenière.In:StollW(Hrsg).DifferenzialdiagnoseSchwindel.Berlin:Springer,1998,19-25梅尼埃病的特点梅尼埃病的特点只有1/5的患者有典型的三联症。疾病表现有很大的变异和个体差异。阵发性发病很难制定治疗方案，疾病的早期很难判断病程的发展以及预后情况。原则上一侧发病以后会发展成双侧，但在文献中，双侧发病的比例有很大差异，2~50%。反复发生的低频听力下降只有在个别情况下是梅尼埃病的首发症状（3.7%，27例，随访5年）。症状分级症状分级明确的梅尼埃病确定的梅尼埃病高度怀疑的梅尼埃病怀疑的梅尼埃病症状分级症状分级明确的梅尼埃病：明确的临床表现+组织病理学证实确定的梅尼埃病：2次以上典型发作史持续眩晕20分钟以上至少一次发作时纯音测听证实为感音神经性聋耳鸣或者耳闷可以排除其他引起迷路水肿的因素①症状分级症状分级高度怀疑的梅尼埃病：一次典型的眩晕发作一次听力测试证实为感音神经性聋耳鸣或者耳闷排除其他原因怀疑的梅尼埃病：不伴听力下降的周期性眩晕伴有平衡障碍的波动性或者固定的感音神经性聋，但没有周期性排除其他病因②明确的梅尼埃病的分期明确的梅尼埃病的分期分期纯音平均听阈（dB）言语识别率（％）Ⅰ期≤25≥70Ⅱ期28-40≥50Ⅲ期41-70≥50Ⅳ期>70＜50纯音听阈是采用0.25、0.5、1、2、3kHz四个频率的听阈均值，而且是治疗前最差的一次听力测试。引入3KHz频率是非常有意义的，因为按照自然病史3KHz听阈是不会有变化的，如果改善，就应该是治疗的效果。特殊类型的梅尼埃病特殊类型的梅尼埃病Lermoyez综合症Tumarkin耳石危象迟发性膜迷路积水梅尼埃病的非手术治疗梅尼埃病的非手术治疗药物治疗鼓室内给药：氨基甙类药物迷路麻醉药物激素改变外耳道压力治疗渗透压治疗梅尼埃病手术梅尼埃病手术功能性内淋巴囊减压和分流术半破坏性前庭神经切断或者Scarpa神经节切除术破坏性前庭耳蜗神经切断术其他手术手术的选择手术的选择根据听力情况进行选择可逆病变提示前庭导水管通畅，可以行功能行手术不可以病变，尚有可助听听力，可行中颅窝或者乙状窦后进路前庭神经或者Scarpa神经节切除晚期病例可行迷路入路前庭神经切断，有望改善耳鸣内淋巴囊...
