房间隔缺损AtrialSeptalDefect心内二区任婷婷一、疾病相关知识概述、分类1病理生理及血流动力学2临床表现3诊断4治疗方案5预后6房间隔缺损之概述房间隔缺损（ASD）为临床上常见的先天性心脏畸形，是原始房间隔在胚胎发育过程中出现异常，致左、右心房之间遗留孔隙。房间隔缺损可单独发生，也可与其他类型的心血管畸形并存，女性多见，男女之比1:3。由于心房水平存在分流，可引起相应的血流动力学异常。房间隔缺损之分类原发孔房间隔缺损原发孔房间隔缺损常伴有二尖瓣和三尖瓣的畸形。从发生学方面分类继发孔房间隔缺损继发孔房间隔缺损根据缺损出现的部位分为四类。心脏的胚胎发育在胚胎发育的第4周，心房由从其后上壁发出并向心内膜垫方向生长的原始房间隔（原发隔）分为左、右心房，随着心内膜垫的生长并逐渐与原始房间隔下缘接触、融合，最后关闭两者之间残留的间隙（原发孔）。在原发孔关闭之前，原始房间隔中上部逐渐退化、吸收，形成一新的通道即继发孔，在继发孔形成后、原发隔右侧出现向下生长的间隔即继发隔，形成一单瓣遮盖继发孔，但二者之间并不融合，形成，血流可通过卵圆孔从右心房向左心房分流。卵圆孔于出生后逐渐闭合，但在约20%的成人中可遗留细小间隙，由于有左房面活瓣组织覆盖，正常情况下可无分流。如在胚胎发育过程中，原始房间隔下缘不能与心内膜垫接触，则在房间隔下部残留一间隙，形成原发孔房间隔缺损。而原始房间隔上部吸收过多、继发孔过大或继发隔生长发育障碍，则二者之间不能接触，出现继发孔房间隔缺损。①②③④继发孔房间隔缺损病理解剖及分型中央型中央型上腔型上腔型下腔型下腔型混合型混合型约占76%，位于卵圆窝处。约占3.5%，缺损位于房间隔后上方，上腔静脉入口下方。约占12%，缺损位于房间隔后下方，上腔静脉入口处。约占8.5%，两种以上畸形同时存在，为巨大缺损。房间隔缺损之病理生理及血流动力学房间隔缺损之病理生理正常左心房压力为8～10mmHg，左心房压力为3～5mmHg，因此发生ASD时的分流系为由左右。分流量大小，主要取决于缺损口的大小及两侧心房的压力差两侧心室的充盈阻力肺循环的阻力房间隔缺损之血流动力学改变肺静脉左心房血容量减少左心室血容量减少主动脉血容量减少体循环供血不足右心房血容量增加右心室扩张、肥大肺动脉扩张肺动脉循环充血ASD分流房间隔缺损之临床表现主要取决于缺损及分流量的大小。•症状Sysptoms—缺损小，分流量少者可无任何症状—缺损大，分流量多时（肺体循环量比>1.5:1）体循环不足的表现：面色苍白，瘦长，乏力肺循环充血的表现：可有活动后心悸、气短、暂时性青紫，易发生呼吸道感染—婴幼儿多数少症状，常在查体时被发现房间隔缺损之临床表现•体征Signs—一般情况多发育正常，无发绀—心脏检查特点不同程度的右心扩大一般无震颤胸骨左缘第二肋间第2～3肋间听到2～3/6级收缩期喷射性杂音P2增强，S2固定分裂心脏听诊心脏听诊心脏瓣膜听诊区二尖瓣区肺动脉瓣区主动脉瓣区三尖瓣区主动脉瓣第二听诊区心脏各瓣膜开放与关闭时所产生的声音传导至体表最易听清的部位称心脏瓣膜听诊区，与其解剖部位不完全一致，通常有5个听诊区。.•位于心尖搏动最强点，正常位于左锁骨中线内侧第5肋间处。•在胸骨左缘第二肋间•在胸骨右缘第二肋间•在胸骨左缘第三肋间•在胸骨下端左缘，即胸骨左缘第4-5肋间。①②③④⑤①②③④⑤房间隔缺损之诊断诊断与鉴别诊断辅助检查体征症状病史辅助检查心电图X-ray胸片心导管及造影检查MRI超声心动图超声心动图是主要的诊断方法。辅助检查超声心动图M型超声二维超声彩色多普勒动态三维超声心动图辅助检查心电图心电轴右偏右心房大右心室容量复合增加（V1导联常呈rsR波形）辅助检查胸片X线缺损小者可无改变分流量大者主要显示为—心胸比例扩大—右心房、右心室扩大—肺动脉段突出，可见肺门“舞蹈征”—双肺血管影增多，呈肺充血表现—主动脉结较小辅助检查心导管及心造影检查房间隔缺损之治疗内科治疗介入治疗手术治疗房间隔缺损之治疗内科治疗主要针对并发症治疗，监测肺动脉压力，指导喂养，保障发育。肺炎心内...
