心肌病的相关知识2018.10.16常娟娟心肌病是由遗传、感染等不同原因引起的以心肌结构及功能异常为主的一组心肌疾病。定义心肌病是临床和病理学家将原因不明而又非继发于全身或其他器官系统疾病的心肌原发性损害。它是非风湿性、非高血压性、非冠状动脉性心肌结构和功能的病理改变。其病理过程属于代谢性而非炎症性，在发病机制上与其它已知病因引起的心脏病无关继发性心肌病原发性心肌病心肌病若心肌病变与已知病因有关，或继发或伴发于某种全身性疾病时，则称为继发性心肌病继发性心肌病代谢性感染性全身性、系统性遗传性、家族性过敏性、中毒性继发性心肌病1980年WHO分型扩张型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病1995年世界卫生组织[在原有1980年分类的基础上将不能归属于原来分类的心肌病增加了致心律失常性右室性心肌病和未分类性心肌病两型心肌病分型扩张型心肌病（DCM）扩张型心肌病（DCM)指多种原因导致以左室、右室或双心腔扩大和心肌收缩功能减退为主要病理特征，常并发心力衰竭、心律失常的心肌病。我国发病率为13/10万—84/10万不等，好发于青中年男性，是临床心肌病最常见的一种类型。近年来发病率呈上升趋势，病死率较高。能受损。室壁变薄、纤维化斑痕、附壁血栓特征：左心室或双心室扩大和收缩功能受损、室壁变薄、纤维化斑痕、附壁血栓。病因本病的病因迄今未明，近年来心肌病有增加趋势，目前已发现本病与下列因素有关：A.遗传和基因（30%~50%）B.病毒感染（重要原因）C.炎症（肉芽肿性心肌炎见于结节病和巨细胞心肌炎，也可见于过敏性心肌炎）A.中毒、内分泌和代谢异常（嗜酒、化疗药物、微量元素硒缺乏）A.其他（围生期心肌病是比较常见的。神经肌肉疾病等）病理生理心肌收缩力减弱CO交感神经RAAS心脏血管水钠潴留受体血管收缩心肌肥厚外周阻力心肌坏死纤维化血管肥厚心律失常心肌功能受损临床表现阶段体征症状早期心脏扩大；可听到第三心音或第四心音呈奔马律起病缓慢，可多年自觉无明显症状或只有轻微症状后期活动时心悸，气促，胸闷乏力，浮肿等，甚至发生端坐呼吸；夜间阵发性呼吸困难和肺水肿等左心衰竭症状，继而出现食欲下降，周围水肿的右心衰竭的征象。最后全心衰。持续性顽固性低血压往往是DCM的终末期表现。正常扩张型心肌病临床表现1.心脏扩大2.心力衰竭3.心律失常4.栓塞5.猝死实验室检查A.胸部X线：B.心电图：C.超声心动图：D.其他心影明显增大，心胸比＞50%，肺淤血有时可见胸腔积液A.胸部X线：B.心电图：可见各种心律失常，其他尚有ST-T改变（不成组），低电压；少数可见病理Q（是广泛心肌纤维化结果）心音图可见S3、S4、P2亢进，二、三尖瓣及主动脉瓣杂音各腔均扩大、以左室扩大早而显著，室壁运动减弱，收缩功能降低、附壁血栓-主要确诊手段。特点：一大---心室腔明显扩大二小---二尖瓣开放幅度小，二尖瓣与扩大的心室腔相比相对较小三薄---室间隔与左室后壁多变薄四弱---室间隔与左室后壁运动减弱C.超声心动图可见左室舒末压、左房压、肺毛压增高，心搏量、心脏指数减低。左心室造影可见左室扩大，弥漫性室壁运动减弱，心室射血分数低下，冠脉造影多无异常心内膜心肌活检实验室和其他检查实验室和其他检查心导管和心血管造影心导管和心血管造影诊断要点临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常,可发生栓塞和猝死等并发症本病缺乏特异性诊断指标我国在采纳ＷＨＯ/ＩＳＦＣ报告的基础上于1995年重新修订的ＤＣＭ诊断标准具有临床指导意义。其诊断参考标准如下:PINTPINT11PINTPINT22Ｘ线检查心胸比>05,超声心动图示全心扩大,尤以左室扩大为著,心脏可呈球型鉴别诊断1．缺血性心肌病：老年发病多有心脏缺血史，ECG有ST-T改变，超声心动图改变另外UCG和选择性冠状支脉造影可明确冠状动脉病变。2．风湿性心脏瓣膜病：扩张型心肌病杂音在心力衰竭加重时增强，风心病的杂音则在心衰时由于心脏收缩力减弱，返流少而减轻，心衰控制后杂音增强，且可伴随震颤。超声心动图可见瓣膜受损变化3．先天性心血管病：超声心动图可见相应改变4．继发性心肌病：如糖尿病性心肌病、酒精性心肌病、围产期心肌病等均可找...
