北京市儿童心血管病中心北京市儿童心血管病中心北京安贞医院心儿科北京安贞医院心儿科耿斌张桂珍丁文虹吴江耿斌张桂珍丁文虹吴江单心室(单一心室房室连接)一、概述一、概述单心室（单心室（SingleventricleSingleventricle）是一）是一组较少见的复杂心脏畸形，指心房（左、组较少见的复杂心脏畸形，指心房（左、右心房或共同心房）仅与一个主要心室右心房或共同心房）仅与一个主要心室腔相连接的畸形，又称为单一心室房室腔相连接的畸形，又称为单一心室房室连接畸形（连接畸形（UniventricularUniventricularatrioventricularconnectionatrioventricularconnection）。）。单心室解剖图单心室解剖图单心室（单心室（SingleSingleventricleventricle））单心室还有很多其他名称，如单心室还有很多其他名称，如单心室心脏（单心室心脏（UniventricularUniventricularheartheart）、心室双入口（）、心室双入口（Double-Double-inletventricleinletventricle）等。单心室约）等。单心室约占先心病发病率的占先心病发病率的1%1%～～2%2%，占紫，占紫绀先心病的绀先心病的10%10%左右。左右。（一）病理解剖（一）病理解剖单心室的病理解剖非常复杂，单心室的病理解剖非常复杂，其基本特征是左、右心房或共同心其基本特征是左、右心房或共同心房与一个起主要功能的心室腔相连房与一个起主要功能的心室腔相连接。接。11、心室腔、心室腔单心室畸形的心室大多数仍为两个心单心室畸形的心室大多数仍为两个心室腔，只有一个在功能上属于真正的室腔，只有一个在功能上属于真正的心室－即主腔心室－即主腔(Dominant(Dominantventricularchamber)ventricularchamber)，另一个无心，另一个无心室的功能，为残存心腔室的功能，为残存心腔（（RudimentarychamberRudimentarychamber）。）。主腔为左心室时，肌小梁比较细主腔为左心室时，肌小梁比较细腻；主腔为右心室则肌小梁比较粗腻；主腔为右心室则肌小梁比较粗大；仅有一个单一心室腔时，则肌大；仅有一个单一心室腔时，则肌小梁无规律，难以辨别是属于左心小梁无规律，难以辨别是属于左心室还是右心室。室还是右心室。残存右心室腔通常与大动脉连接残存右心室腔通常与大动脉连接（肺动脉、主动脉或双动脉），而（肺动脉、主动脉或双动脉），而残存左心室腔则无大动脉连接。与残存左心室腔则无大动脉连接。与大动脉相连接的残存心腔称为流出大动脉相连接的残存心腔称为流出小腔（小腔（OutletchamberOutletchamber），无大），无大动脉连接的残存心腔称为心室陷窝动脉连接的残存心腔称为心室陷窝（（PouchPouch）。）。需要强调的是：需要强调的是：这一组畸形的心脏大多数有两个心这一组畸形的心脏大多数有两个心腔，所以称为单心室是不恰当的，但它腔，所以称为单心室是不恰当的，但它已被沿用已久，所以，许多学者（尤其已被沿用已久，所以，许多学者（尤其是国人）仍习惯把这一畸形称之为单心是国人）仍习惯把这一畸形称之为单心室（室（SingleventricleSingleventricle或或UniventricularheartUniventricularheart）。）。AndersonAnderson最近称之为功能单心室（最近称之为功能单心室（functionalfunctionaluniventricleuniventricle）。）。单一心室房室连接畸形单一心室房室连接畸形即使有另外一个心室腔存在，不论即使有另外一个心室腔存在，不论其大小及形态如何，总是缺乏与心房的其大小及形态如何，总是缺乏与心房的连接。强调房室连接的单一性而非心室连接。强调房室连接的单一性而非心室腔的单一性，是本组畸形的本质特征。腔的单一性，是本组畸形的本质特征。22、房室瓣、房室瓣单心室畸形中，其房室瓣连接方式单心室畸形中，其房室瓣连接方式可以是双侧房室瓣、共同房室瓣或单侧可以是双侧房室瓣、共同房室瓣或单侧房室瓣（另一侧房室瓣闭锁）连接，又房室瓣（另一侧房室瓣闭锁）连接，又分别称为心室双入口（分别称为心室双入口（DoubleinleDoubleinlett）、心室共同入口（）、心室共同入口（CommoninleCommoninlett）和心室单入口（）和心室单入口（SingleinletSingleinlet）。）。心室双入口多见于主腔为左心室型心室双入...
