第四节肝硬化讲授主要内容定义病因和发病机制病理临床表现实验室和其他检查诊断标准鉴别诊断治疗定义•是一种常见的由不同原因引起的，以肝脏弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性、进行性肝病•多系统受累，以肝功能损害和门脉高压为主要表现•晚期常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等严重并发症•肝脏仅有纤维组织增生或仅有肝细胞结节增生均不能称为肝硬化。如先天性肝纤维化和局灶结节性肝细胞增生病因和发病机制•病毒性肝炎•酒精中毒：80g/d,10年•血吸虫病•胆汁淤积•循环障碍•工业毒物、药物•营养障碍•代谢障碍血色病肝豆状核变性Alpha-1抗胰蛋白酶缺乏•免疫紊乱自身免疫性肝炎•原因不明非酒精性脂肪性肝炎•网状支架塌陷：广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷•再生结节形成：残存肝细胞不沿原支架排列再生，形成不规则结节状肝细胞团•假小叶形成：大量纤维结缔组织增生，形成纤维束，自汇管区-汇管区或自汇管区-中央静脉延伸扩展，包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割•肝内血循环紊乱：血管床缩小、闭塞或扭曲，血管受再生结节挤压；肝内门静脉、肝静脉和肝动脉小支相互形成支通吻合支等，形成门脉高压肝硬化的演变发展过程肝硬化的演变发展过程各种原因肝细胞弥漫变性坏死,肝小叶纤维支架塌陷纤维组织增生、肝细胞结节状再生损伤与修复反复交替肝小叶结构改建、肝血液循环途径改建,肝变形、变硬门静脉高压症、肝功能不全病理–小结节性肝硬化小结节性肝硬化直径多在3～5mm，不超过1cm，最常见–大结节性肝硬化大结节性肝硬化.直径10～30mm,最大达50mm–大小结节混合性肝硬化大小结节混合性肝硬化大小结节混合–血吸虫病性肝纤维化血吸虫病性肝纤维化形态学分类肝硬化的器官病理改变•肝硬化•门脉高压和侧枝循环开放•脾脏肿大•门脉高压性胃病和肠病•肝肺综合征•睾丸或卵巢、甲状腺、肾上腺皮质萎缩临床表现•临床表现多样，起病常隐匿，病情进展缓慢，可潜伏3～5年或10年以上，少数因短期大片肝坏死，3～6个月可发展成肝硬化•临床上分为肝功能代偿期和失代偿期代偿期症状较轻、缺乏特异性•疲乏无力、食欲减退，腹胀不适、恶心、上腹隐痛、轻微腹泻。间断性，因劳累或伴发病而出现，休息或治疗后可缓解•肝轻度肿大，质地坚硬或偏硬，无或有轻度压痛。脾轻-中度肿大•肝功能检查正常或轻度异常失代偿期•肝功能减退症状•门脉高压表现•全身多系统表现肝功能减退的临床表现•全身症状：营养差、消瘦乏力、皮肤干枯、肝病面容，可有不规则低热、夜盲、浮肿等•消化系统症状：厌食，上腹部饱胀不适、恶心、纳差、腹胀、腹泻、黄疸等•出血倾向和贫血：鼻衄、牙龈出血、皮肤紫癜、消化道出血。出血原因：a.肝合成凝血因子减少b.脾功能亢进c.毛细血管脆性增加•内分泌紊乱主要有雌激素↑、雄激素↓－男性患者常有性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落及乳房发育等女性有月经失调、闭经、不孕等；蜘蛛痣、毛细血管扩张、肝掌肾上腺皮质激素↓－皮肤色素沉着继发性醛固酮↑和抗利尿激素↑－对腹水的形成和加重有促进作用门脉高压症表现发生机制：门脉阻力增加门脉血流量增多临床表现•脾肿大：脾功能亢进•侧枝循环建立和开放：PVP>200mmH2O食管静脉曲张:胃冠状V-食管V、肋间V、奇V腹壁静脉曲张：脐V-副脐V、腹壁V痔静脉扩张：直肠上V-直肠中、下V•腹水：是LC最突出的临床表现图示侧枝循环建立和开放腹水腹水形成的机制：钠、水的过量潴留•门脉高压：PVP>300mmH2O•低白蛋白血症:<30g/L•淋巴液生成增多•继发性醛固酮增多：致肾钠重吸收增多•抗利尿激素增多：致水重吸收增多•有效循环血容量不足•肝触诊早期：表面尚平滑晚期：表面颗粒状，可触及结节，常无压痛•其他：黄疸、肝掌、蜘蛛痣、男性乳房发育、腹壁静脉曲张等体征图示肝掌和蜘蛛痣图示男性乳房发育和腹壁静脉曲张并发症•上消化道出血：最常见，原因：食管、胃底静脉曲张门脉高压性胃病消化性溃疡•肝性脑病：最严重并发症，最常见的死亡原因•感染：肝硬化患者抵抗力下降，常并发细菌感染－肺部、胆道、败血症、自发性腹膜炎等自发性腹膜炎——致病菌多为革兰阴性杆菌，...
