甲状腺功能低下VIP免费

目的目的purposepurpose熟悉先天性甲低的病因熟悉先天性甲低的病因TobefamilialwithetiologyTobefamilialwithetiology掌握先天性甲低的临床表现与诊断掌握先天性甲低的临床表现与诊断TomastersymptomsandsignsTomastersymptomsandsigns掌握先天性甲低的治疗掌握先天性甲低的治疗TomastertreatmentTomastertreatment•先天性甲状腺功能减低症(congenitalhypothyroidism，CH)是儿科最常见的内分泌疾病•CH是由于甲状腺激素合成不足所造成的•发病率为1／5000~7000概述introductionintroduction我国各地先天性甲低的发病率下丘脑－垂体－甲状腺轴甲状腺的解剖、生理与病理生理•甲状腺的位置•甲状腺的胚胎发育•甲状腺素的合成、释放与调节•甲状腺素的生理作用•位于颈部气管的前下方，分左右两叶及峡部，多数人在峡部偏左尚残存锥状叶•成人甲状腺的体积为10~30ml•为人体最大的内分泌腺之一甲状腺的位置甲状腺肿大的分度•正常：望诊和触诊时甲状腺均不大•轻度：头部在正常位置时，颈部看不到，但触诊可以摸到甲状腺•中度：颈部可以看到肿大的甲状腺，而且触诊可以摸到肿大的轮廓，但甲状腺没有超过胸锁乳突肌的后缘•重度：视诊和触诊都可以发现甲状腺肿大，甲状腺超出了胸锁乳突肌的后缘甲状腺的胚胎发育•第3周：甲状腺起源于咽底部，呈憩室状•第7周：甲状腺移至正常位置。异位甲状腺形成•第10周：胎儿甲状腺开始摄取碘及碘化酪氨酸•第12周：能偶联成T3、T4，并能释放至血循环•妊娠中期：胎儿下丘脑-垂体-甲状腺轴开始发挥作用甲状腺的胚胎发育•在妊娠过程中，TSH不能通过胎盘，甲状腺激素很少通过胎盘，故胎儿血清中的TSH浓度反映了胎儿的TSH分泌和代谢•抗甲状腺药物、放射性碘可自由透过胎盘影响胎儿的甲状腺功能•虽然母体TSH不能通过胎盘，但甲亢母亲可将人类甲状腺刺激免疫球蛋白输至胎儿，而产生新生儿突眼性甲亢甲状腺素的合成•碘在甲状腺内浓集•碘化物的氧化(甲状腺过氧化酶）•酪氨酸的碘化•碘化酪氨酸缩合甲状腺素的释放•甲状腺球蛋白被腺泡上皮细胞吞饮入细胞内•在酶的作用下，水解游离出T3、T4•T3、T4再由上皮细胞释放而进入血液，经血液循环运往全身各个组织器官而发生作用甲状腺滤泡上皮细胞胶质滤泡旁细胞毛细血管甲状腺滤泡的结构甲状腺激素合成与释放甲状腺素的调节下丘脑TRH（thyoxine)垂体TSH(tyiiodothyronine)甲状腺T3、T4㊉㊉㊀㊀甲状腺素的生理作用•产热加速体内细胞氧化反应的速度，从而释放热量。这种反应通常以基础代谢率表示,即BMR•促进细胞组织的生长发育和成熟促进钙磷在骨质中的合成代谢和骨、软骨的生长甲状腺素的生理作用•对蛋白质代谢的影响促进蛋白质合成，增加酶的活力•对糖代谢的影响促进糖的吸收、糖原分解和组织对糖的利用•对脂肪代谢的影响促进脂肪分解和利用甲状腺素的生理作用对中枢神经系统影响•胚胎期或生后早期甲状腺素不足会导致脑发育、分化、成熟的严重障碍•出现神经细胞分化成熟延迟、神经突触变短、髓鞘形成障碍、大脑皮层神经原的体积减少等改变•临床出现智力低下、发育迟钝等症状甲状腺素的生理作用•对维生素代谢的作用•对肌肉的影响甲状腺素过多可出现肌肉神经应激性增高，出现震颤•对血液循环系统影响甲状腺素能增强β-肾上腺素能受体对儿茶酚胺的敏感性，故甲亢病人出现心跳加速、心输出量增加等•对消化系统影响甲状腺素分泌过多时，食欲亢进，肠蠕动增加，大便次数多，但质正常。甲低时，常有纳差，便秘等甲状腺功能减低症的分类•原发性甲低：甲状腺本身疾病所致•继发性甲低：病变位于垂体或下丘脑又称中枢性甲低•散发性：先天性甲状腺发育不良或甲状腺激素合成途径中酶缺陷所造成•地方性：水、土和食物中碘缺乏所致地方性地方性--碘缺乏碘缺乏(Endemic-iodidedeficiency)(Endemic-iodidedeficiency)目前少见。碘缺乏的最大危害“一代粗（甲目前少见。碘缺乏的最大危害“一代粗（甲状腺肿），二代傻，三代断根芽”状腺肿），二代傻，三代断根芽”,,从这首曾经流从这首曾经流传在重病区的民谣中可以窥见碘缺乏之危害。传在重病区的民谣中可以窥见碘缺乏之危害。病因etiologyetiolo...