淋巴瘤与发热VIP免费

淋巴瘤与发热武汉协和医院血液病学研究所邹萍主要内容•淋巴瘤的概况•淋巴瘤与发热•淋巴瘤与噬血细胞综合征淋巴瘤的概况恶性淋巴瘤是淋巴结及（或）淋巴结外淋巴组织的恶性肿瘤西方国家淋巴瘤的发病率居癌肿第6位我国淋巴瘤的发病率居癌肿第9位（男性），第11位（女性）发病高峰：31-40岁NHL发病率以每年3%-4%的速度增长预后显著差异（惰性、侵袭性、高侵袭性，5年生存率70%、50%、30%）“”疗效明显改善（可治愈）概述非霍奇金淋巴瘤（NHL）发病率逐年增加http://seer.cancer.gov/statfacts/html/nhl.html分期成熟B细胞、T细胞及NK细胞肿瘤的WHO分类（2008）成熟B细胞肿瘤慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤B-细胞前淋巴细胞白血病脾边缘区淋巴瘤毛细胞白血病脾淋巴瘤/白血病，不能分类*脾弥漫红髓小B细胞淋巴瘤*毛细胞白血病-变异型*淋巴母细胞淋巴瘤华氏巨球蛋白血症（Waldenström′s巨球蛋白血症）重链病α重链症γ重链症Mu重链症浆细胞骨髓瘤孤立性骨浆细胞瘤骨外浆细胞瘤结外粘膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤结内边缘区B细胞淋巴瘤*儿童结内边缘带B细胞淋巴瘤*滤泡性淋巴瘤儿童滤泡性淋巴瘤*原发皮肤滤泡中心淋巴瘤套细胞淋巴瘤弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL），非特殊类型T细胞/组织细胞丰富的大B细胞淋巴瘤原发中枢神经弥漫大B细胞淋巴瘤老年人EBV阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤*原发性皮肤DLBCL，腿型慢性炎症相关性DLBCL淋巴瘤样肉芽肿原发性纵膈（胸腺）大B细胞淋巴瘤血管内大B细胞淋巴瘤ALK阳性弥漫大B细胞淋巴瘤浆母细胞性淋巴瘤起源于HHV8阳性的多中心Castleman病的大B细胞淋巴瘤原发性渗漏性淋巴瘤伯基特淋巴瘤介于弥漫大B细胞淋巴瘤和伯基特淋巴瘤之间的不能分类的B细胞淋巴瘤介于弥漫大B细胞淋巴瘤和经典霍奇金淋巴瘤之间的不能分类的B细胞淋巴瘤*斜体字的组织学类型是暂定类型，WHO工作组认为目前尚无足够证据表明其为独立疾病。非霍奇金淋巴瘤分期成熟T细胞及NK细胞肿瘤的WHO分类（2008）成熟T细胞肿瘤及NK细胞肿瘤霍奇金淋巴瘤T-细胞前淋巴细胞白血病T大颗粒淋巴细胞白血病慢性NK细胞淋巴增殖性疾病*侵袭性NK细胞白血病儿童系统性EBV阳性T细胞增殖性疾病（与慢性活动性EBV感染相关）种痘水疱样淋巴瘤成人T细胞白血病/淋巴瘤结外NK/T细胞淋巴瘤肝脾T细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤蕈样霉菌病Sèzary综合征原发性皮肤CD30阳性T细胞淋巴增生性疾病淋巴瘤样丘疹病原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤原发性皮肤γ-δT细胞淋巴瘤原发性皮肤侵袭性表皮CD8阳性细胞毒性T淋巴瘤*外周T细胞淋巴瘤，非特殊类型血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤间变性大细胞淋巴瘤，ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤，ALK阴性*结节性淋巴细胞为主淋巴瘤经典霍奇金淋巴瘤结节硬化型淋巴丰富型混合细胞型淋巴细胞消减型移植后淋巴组织增生性疾病（PTLD）早期病损浆细胞增生单核细胞增多症样PTLD多发性PTLD单形性PTLD（B-、T/NK细胞型）#经典霍奇金淋巴瘤型PTLD引自：SwerdlowSH,CampoE,HarrisNL,etal.WordHealthOrganizationClassificationofTumoursoftheHaematopoleticandLymphoidTissues.IARCPress:Lyon2008.*斜体字的组织学类型是暂定类型，WHO工作组认为目前尚无足够证据表明其为独立疾病。#这些病损根据相应白血病或淋巴瘤来进行分类。非霍奇金淋巴瘤淋巴瘤伴发热•肿瘤性发热占FUO的20%•淋巴瘤以发热为首发表现占14%-20%HodgkinLymphoma(HL)Non-HodgkinLymphoma(NHL)HL：•周期热（Pel-Ebstein热）占15%的患者•伴有周期热的HL病程可长达3-4年•病程早期发热占30%-50%NHL：•高恶性度淋巴瘤发热比例高NK/T、弥漫大B、淋巴母细胞淋巴瘤结外淋巴瘤伴发热最易误诊以发热为主要或唯一表现，40%病变隐匿病变广泛者常伴有发热病变进展，扩散者易伴有发热病因：感染性非感染性感染性发热原因•免疫功能低下伴发热•中性粒细胞缺乏、免疫功能缺陷、菌群失调、生理屏障受损感染性发热的诊断•中性粒细胞减少/缺乏•体温≥38.5℃连续三天，不能...