梅尼埃病(MD)为一种原因不明的、以膜迷路积水为主要病理特征的内耳病，临床表现为发作性眩晕，波动性听力下降、耳鸣和（或）耳胀满感。定义定义ProsperMénière(1799-1862,France)历史回顾历史回顾•1861年，法国学者Ménière首先发现迷路疾病可导致眩晕、耳鸣和听力减退。•这组病症被称为“美尼尔氏综合症”。•现名为“梅尼埃病”病因病因病因病因病因不明1、内淋巴管机械阻塞与内淋巴吸收障碍学说2、免疫反应学说3、内耳缺血学说1.膜迷路积水膨大1.膜迷路积水膨大病理生理病理生理11病理生理病理生理11病理生理病理生理22病理生理病理生理221.膜迷路积水膨大1.膜迷路积水膨大病理生理病理生理33病理生理病理生理332.前庭膜破裂，内外淋巴交混临床表现临床表现临床表现临床表现•20min至12h•发作时无意识丧失，神志始终清醒•发作时伴植物神经症状及平衡功能障碍•间歇期无眩晕发作，可伴有平衡功能障碍•20min至12h•发作时无意识丧失，神志始终清醒•发作时伴植物神经症状及平衡功能障碍•间歇期无眩晕发作，可伴有平衡功能障碍1.1.眩晕眩晕（（vertigovertigo））眩晕产生机制-1眩晕产生机制-1前庭系统前庭系统视觉视觉本体感觉本体感觉维持人体平衡的器官维持人体平衡的器官眩晕发生机制-2眩晕发生机制-2前庭外周部分一侧兴奋性增高或降低即引起旋转性眩晕前庭外周部分一侧兴奋性增高或降低即引起旋转性眩晕前庭外周部分一侧兴奋性增高或降低即引起旋转性眩晕前庭外周部分一侧兴奋性增高或降低即引起旋转性眩晕前庭系统具有对称性与均衡性冷热试验（热刺激）(对称性的改变)冷热试验（热刺激）(对称性的改变)外侧半规管外侧半规管前庭神经核前庭神经核外展神经核外展神经核前庭眼束前庭眼束眼震方向眼震方向临床表现临床表现临床表现临床表现2.2.耳聋耳聋(hearingloss)(hearingloss)•为波动性感音神经性聋，早期低中频•发作期加重，缓解期减轻•耳聋程度每况愈下，可有听觉重振现象临床表现临床表现临床表现临床表现•发作期常伴有耳鸣和(或)耳闷胀感。疾病早期间歇期可无耳鸣和(或)耳闷胀感，随着病情发展，耳鸣和(或)耳闷胀感可持续存在。•发作期常伴有耳鸣和(或)耳闷胀感。疾病早期间歇期可无耳鸣和(或)耳闷胀感，随着病情发展，耳鸣和(或)耳闷胀感可持续存在。3.3.耳鸣耳鸣(tinnitus)(tinnitus)诊断诊断诊断诊断一、临床诊断(一)诊断标准1．2次或2次以上眩晕发作，每次持续20min至12h。2．病程中至少有一次听力学检查证实患耳有低到中频的感音神经性听力下降。3．患耳有波动性听力下降、耳鸣和(或)耳闷胀感。4．排除其他疾病引起的眩晕，如前庭性偏头痛、突发性聋、良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经炎、前庭阵发症、药物中毒性眩晕、后循环缺血、颅内占位性病变等；此外，还需要排除继发性膜迷路积水。诊断诊断诊断诊断(二)临床分期根据患者最近6个月内间歇期听力最差时0．5、1．0及2．0kHz纯音的平均听阈进行分期。一期：平均听阈≤25dBHL；二期：平均听阈为26～40dBHL；三期：平均听阈为41～70dBHL；四期：平均听阈>70dBHL。诊断诊断诊断诊断二、疑似诊断诊断标准1．2次或2次以上眩晕发作，每次持续20min至24h。2．患耳有波动性听力下降、耳鸣和(或)耳闷胀感。3．排除其他疾病引起的眩晕，如前庭性偏头痛、突发性聋、良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经炎、前庭阵发症、药物中毒性眩晕、后循环缺血、颅内占位性病变等；此外，还需要排除继发性膜迷路积水。检查检查检查检查一、基本检查包括耳镜检查、纯音测听和声导抗检查。二、根据情况可以选择的检查项目1．听力学检查：包括脱水剂试验、耳蜗电图、耳声发射(OAE)、听觉脑干反应(ABR)等。2．前庭功能检查：包括自发性眼震、凝视眼震、视动、平稳跟踪、扫视、位置试验、冷热试验、旋转试验、摇头试验、头脉冲试验、前庭白旋转试验、前庭诱发肌源性电位(VEMP)、主观垂直视觉／主观水平视觉等。3．平衡功能检查：静态或动态姿势描记、平衡感觉整合能力测试以及步态评价等。4．耳鸣检查：耳鸣声调及强度匹配检查。5．影像学检查：首选含内听道-桥小脑角的颅脑MRI，有条件者可行钆造影内耳膜迷路MRI成像...
