提要前言一定义二发病机制三病理与病理生理四病因五临床评估和检查六诊断和鉴别诊断七治疗目的及治疗方法八一、前言•2012年由何权瀛教授牵头，组织国内10余名专家共同制定了《成人支气管扩张症诊治专家共识》•国内首个支气管扩张症的专家共识二、定义•定义：支气管扩张症是由各种原因引起的支气管树病理性、永久性扩张，导致反复发生化脓性感染的气道慢性炎症，临床表现为持续或反复性咳嗽、咳痰，有时伴有咯血，可导致呼吸功能障碍及慢性肺源性心脏病。三、发病机制继发支气管及周围肺组织的慢性炎症导致支气管壁的损坏持久性扩张和变形弥漫性支气管周围纤维化发病机制先天支气管先天发育不全(1)支气管软骨发育不全（Williams-Campbell综合征）(2)先天性巨大气管-支气管症(3)马方综合征（Marfan’ssyndrome）四、病理与病理生理1.支气管扩张的发生部位可呈双肺弥漫性分布，亦可为局限性病灶--普通细菌感染引起的支气管扩张以弥漫性支气管张常见，并以双肺下叶后基底段最常累及，这与重力因素引起的下叶分泌物排出不畅有关--左肺多于右肺，这与左主支气管狭长、与气管夹角大、分泌物引流不畅有关--左下叶与舌叶支气管扩张同时存在，这是由于左舌叶支气管开口接近下叶背段，易受下叶感染波及四、病理与病理生理1.支气管扩张的发生部位--右中叶支气管开口细长，并有3组淋巴结环绕，引流不畅，容易发生感染并引起支气管扩张--结核引起的支气管扩张多分布于上肺尖后段及下叶背段--多发生于中等大小的支气管--变应性支气管肺曲霉病(ABPA)常表现为中心性支气管扩张四、病理与病理生理2.形态学改变根据支气管镜和病理解剖形态不同，支气管扩张症可分为3种类型：--柱状支气管扩张：支气管管壁增厚，管腔均匀平滑扩张，并延伸至肺周边--囊柱型支气管扩张（静脉曲张型）：柱状支气管扩张基础上存在局限性缩窄，支气管外观不规则，类似于曲张的静脉--囊状支气管扩张：支气管扩张形成气球形结构，末端为盲端，表现为成串或成簇食样病变，可含气液面形态学改变•①柱状支气管扩张②囊柱型支气管扩张③囊状支气管扩张五、病因--总体看来，多数儿童和成人支气管扩张症继发于肺炎或其他呼吸道感染(如结核)--免疫功能缺陷在儿童支气管扩张症患者中常见，但成人少见--其他原因均属少见甚或罕见五、病因1.既往下呼吸道感染：最常见，占41%～69%，特别是细菌性肺炎、百日咳、支原体及病毒感染。询问病史时应特别关注感染史，尤其是婴幼儿时期呼吸道感染病史2.结核和非结核分枝杆菌：尤其是肺上叶支气管扩张，应特别注意询问结核病史或进行相应的检查3.异物和误吸：儿童下气道异物吸入是最常见的气道阻塞的原因，成人也可因吸入异物或气道内肿瘤阻塞导致支气管扩张，但相对少见五、病因4.大气道先天性异常5.免疫功能缺陷6.纤毛功能异常7.其他气道疾病：中心性支气管扩张症患者应评估是否存在ABPA；支气管哮喘也可能是加重或诱发成人支气管扩张原因之一；弥漫性泛细支气管炎多以支气管扩张为主要表现，虽然在我国少见，但仍需考虑；欧美国家的支气管扩张症患者，尤其是白色人种，均应排除囊性纤维化五、病因8.结缔组织疾病：2.9%～5.2%的类风湿关节炎患者肺部高分辨率CT检査可发现支气管扩张，合并支气管扩张的类风湿关节炎患者预后更差。其他结缔组织疾病与支气管扩张症的相关性研究较少9.炎症性肠病：支气管扩张与溃疡性结肠炎明确相关，炎症性肠病患者出现慢性咳嗽、咳痰时，应考虑是否合并支气管扩张症。10.其他疾病：α1-抗胰蛋白酶缺乏与支气管扩张症的关系尚有争议六、临床评估和检查症状体征实验室检查影像学检查咳嗽咯痰咯血呼吸困难非胸膜性胸痛焦虑发热乏力食欲减退、消瘦湿性啰音哮鸣音发绀杵状指右心衰炎性指标免疫检测血气分析微生物检查支气管镜检查高分辨率CT支气管内径与其伴行动脉直径比例的变化，正常值为0.62±0.13其他检查肺功能早期肺功能正常反复气道炎症和管腔内黏液阻塞，出现阻塞性通气功能障碍病程较长的支气管扩张，因支气管和周围肺组织纤维化限制性通气功能障碍。七、诊断及鉴别诊断——病史采集和评估病史采集包括既往史(特别是幼年时下...
