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贫血、MDS（二）全国血液细胞形态学学习班读片会2内容：大细胞性贫血巨幼细胞性贫血（MA）骨髓增生异常综合征（MDS）34病例1•病历资料患者男性，75岁。因全身乏力、食欲减退3月余，加重20天，伴面色发黄1周而就诊。查体中度贫血貌，睑结膜苍白，全身皮肤巩膜轻度黄染。5•化验检查血常规WBC6.4×109/L、HGB68g/L、PLT173×109/L、NEU86.5%、MCV114fl，Ret2.39%；尿常规：尿胆原8mg/dl、余正常，尿含铁血黄素试验阴性；ESR16mm/h；血生化TBIL72.4umol/L、DBIL6.2umol/L、LDH1665U/L血清铁蛋白9.4ng/ml；凝血三项：D-Dimer2.66ug/ml、余正常；糖水试验（-）、酸溶血（-）、Coombs（-）。678910诊断？11病例2•病历资料12131415病例31617病例418病例519病例620讨论21附：骨髓增生异常综合征的形态学进展及鉴别诊断22FAB分型标准•难治性贫血（RA），•难治性贫血伴环形铁粒幼红细胞增多型（RARS），•难治性贫血伴原始细胞过多型（RAEB），难治性贫血伴原始细胞过多转化型（RAEBT–），•慢性粒－单核细胞性白血病（CMML）。23WHO分型标准难治性贫血，仅有红系病态造血（RA）伴环形铁粒幼红细胞增多（RARS）难治性血细胞减少症，有多个细胞系病态造血（RCMD）伴环形铁粒幼红细胞增多（RCMDS）难治性贫血伴原始细胞过多型（RAEB1RAEB2）5q－综合征无法归类的(MDS-U)24MDSMDS诊断及分型历史诊断及分型历史诊断及分型的依据诊断及分型的依据形态学形态学染色体染色体免疫学免疫学分子生物学分子生物学血细胞减少血细胞减少输血输血FABFAB标准标准(19(1982)82)++WHOWHO标准标准(20(2001)01)++++维也纳标准维也纳标准(2007)(2007)++++++++IPSSIPSS系统系统(1(1997)997)++++++WPSSWPSS系统系统(2(2005)005)++++++25WHO分型标准（形态学）分型血象骨髓象RA贫血仅有红系发育不良原始细胞无或少见原始细胞<5%环状铁粒幼细胞<15%RARS贫血仅有红系发育不良无原始细胞环状铁粒幼细胞>15%原始细胞<5%26分型血象骨髓象RCMD细胞减少(两系或全血两个或两个以上髓系细细胞减少)胞发育不良细胞数>10%原始细胞无或少见原始细胞<5%无Auer小体无Auer小体单核细胞<1×109/L环型铁粒幼细胞<15%RCMD-RS同RCMD环状铁粒幼细胞≥15%余同RCMD27分型血象骨髓象RAEB-1血细胞减少一系或多系发育不良原始细胞<5%原始细胞5-9%单核细胞<1×109/L无Auer小体无Auer小体RAEB-2血细胞减少一系或多系发育不良原始细胞5-19%原始细胞10-19%单核细胞<1×109/LAuer小体+/-Auer小体+/-28分型血象骨髓象5q-综合征贫血巨核细胞数正常或增多,核低分叶原始细胞<5%原始细胞<5%血小板数正常或增高无Auer小体单纯del(5q)MDS-U细胞减少粒系或巨核系一系发育不良(不能分类)原始细胞无或少见原始细胞<5%无Auer小体无Auer小体29临床表现•贫血：–90%–难治–常需输血维持•出血：–50%以上–多为皮肤粘膜出血；少数深部出血•感染：–50%以上–呼吸道多见•浸润：–少数RAEB1或RAEB2可见骨痛或肝脾肿大30FAB分型(1982)WHO分型(2001)WHO分型(2008)RARARCMDRCUD**:RARNRTRCMDRASRASRCMD-RSRASRCMD-RSRAEBRAEB-ⅠRAEB-ⅡRAEB-1##RAEB-2§RAEB-tMDS-uMDS-u#CMML5q-5q-MDS分型进展31•1、如骨髓原始细胞比例小于5%，但血液中有2%-4%，则诊断为RAEB1;•2、如骨髓原始细胞比例小于5%，但血液中有1%，则诊断MDS-U;•3、Auer小体的病例，原始细胞在血液中小于5%，在骨髓中小于10%，则被定为RAEB2。32一、A必要标准A1+A2（二个条件必须同时具备，缺一不可）A1≥持续（6月）一系或多系血细胞减少：Hb<110g/L；ANC<1.5×109/L；BPC<100×109/LA2排除其他可以导致血细胞减少或发育异常的造血及非造血系统疾患二、BMDS相关标准（确定标准）（A1+A2）+B1/B2/B3±C1/C2/C3(“”“符合所有两个必备条件和至少一个确定”条件时，可确诊为MDS“”；若不符合任何确定条件，但患者显示有髓系疾患，“”则需参考辅助条件，以帮助确定是否患有MDS“，或是存在高度疑似MDS(HS-MDS)”B1发育异常：骨髓涂片红细胞系、中性粒细胞系、巨核细胞系中任一系至少达10%；环状铁粒幼细胞>15%B2原始细胞：骨髓涂片中达5-19%B3典型染色体异常:5q-、20q-、-7、+8、others（常规...