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急性非淋巴细胞白血病日期:2013年3月5日概述急性非淋巴细胞白血病(acutenonlymphocyticleukemia,ANLL)约占小儿急性白血病的25%左右,可发生于任何年龄,无明显年龄的发病高峰,男女之间无差异。病例原因【分型】1.形态学分型1986年天津召开的白血病分类分型讨论会,将ANLL分为七型,诊断标准如下:(1)急性粒细胞白血病未分化型(M1)骨髓中原粒细胞(I+Ⅱ型)≥90%(非红系细胞),早幼粒细胞很少,中性中幼粒细胞以下阶段不见或罕见。(2)急性粒细胞白血病部分分化型(M2)分两个亚型,①M2a:骨髓中原粒细胞(I+Ⅱ型)>30~<90%(非红系细胞),单核细胞<20%,早幼粒细胞以下阶段>10%;②M2b:骨髓中异常原始及早幼粒细胞明显增多,以异常的中性中幼粒细胞增生为主,其胞核常有核仁,有明显的核浆发育不平衡,此类细胞>30%。(3)急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M3)骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主,>30%(非红系细胞),其胞核大小不一,胞浆中有大小不等的颗粒。(4)急性粒-单核细胞白血病(M4)依原粒和单核细胞系形态不同,可包括下列四种亚型:①M4a:原始和早幼粒细胞增生为主,原幼单和单核细胞>20%(非红系细胞);②M4b:原、幼单核细胞增生为主,原始和早幼粒细胞>20%(非红系细胞);③M4c:原始细胞既具粒系,又具单核细胞系形态特征者>30%;④M4ED:除上述特点外,有粗大而圆的,嗜酸颗粒着色较深的嗜酸粒细胞,占5~30%。(5)急性单核细胞白血病(M5)分两个亚型:①未分化型(M5a):骨髓中原始单核细胞(I+Ⅱ型)(非红系细胞)≥80%;②部分分化型(M5b):骨髓中原始和幼稚细胞>30%(非红系细胞);原单核细胞(I+Ⅱ型)<80%。(6)红白血病(M6)骨髓中红细胞系>50%,且常有形态学异常的原始粒细胞(I+Ⅱ型),(或原始十幼单核细胞)>30%;血片中原粒(I+Ⅱ型)(或原单)细胞>5%,骨髓非红系细胞中原粒细胞(或原始十幼单核细胞)>20%。(7)巨核细胞白血病(M7)外周血有原巨核(小巨核)细胞;骨髓中原巨核细胞>30%。原巨核细胞有组化电镜或单克隆抗体证实;骨髓造血细胞少时往往"干抽",活检有原始和巨核细胞增多,网状纤维增加。2.免疫学分型ANLL的分型主要依靠形态学(包括细胞化学)来区分。免疫学分型的研究进展较ALL慢,主要用于ANLL与ALL的区别。在髓系细胞的分化过程中,CD34出现于粒系-单核系祖细胞(granulocyte-macrophageprogenitorcell,CFU-GM),分化至原始粒细胞阶段消失。CD33、CD13见于髓系分化的全过程。HLA-DR存在于CFU-GM和各期单核细胞。幼稚及成熟期粒、单核细胞表面出现CD11b,粒系表达CD15,单核细胞表达CD14。红系祖细胞(BFU-E、CFU-E)表达血型糖蛋白A。巨核细胞系表达Ⅱb/Ⅲa/Ib。ANLL的免疫标志见表33-11。一般来说,ANLL的免疫学分型与FAB分型无明显相关,但少数类型有一定相关,如M4/M5表达CD14,M3缺乏HLA-DR抗原。3.MIC分型1986年9月,第二届国际MIC研究协作组制定了ANLL的MIC分类标准。首先根据细胞形态、细胞化学染色及免疫学标志区分ANLL与ALL。临床表现临床表现与ALL相似。但淋巴结、肝、脾肿大不如ALL显著。M3型常合并严重的出血和DIC。牙龈肿胀多见于M5型。皮肤浸润较ALL多见,常见于M5型,且多发生于一岁以内的婴儿。绿色瘤多见于M1、M2型。约10%~20%的病人在初诊时即出现中枢神经系统白血病,以M4、M5型多见,尤以小于1岁的M5型多见。贫血多为正细胞正色素性,多有血小板减少。约20%的患儿白细胞总数>100×109/L,以<1岁的患儿多见。全血减少多见于M,型或由骨髓增生异常综合征(MDS)转变的白血病。周围血及骨髓中除幼稚细胞增多外,幼稚粒细胞中可见到Auer小体,还可以见到较大的Chediak-Higashi样颗粒。成熟粒细胞常有胞浆颗粒减少或核分叶异常。由于粒细胞的特殊颗粒释放运载VitB12的蛋白增多,血浆VitB12和运钻胺在M3型可增高。M6型中血红蛋白F(HbF)和H(HbH)多增高。末端脱氧核苷酸转移酶(TdT)多为阴性。临床表现诊断和诊别治疗一、中医治疗本病以脏腑气血阴阳亏虚为本,热毒、痰瘀为标,本虚标实,虚实错杂,且虚与实之间常变化迅速...

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