急性非淋巴细胞白血病日期:2013年3月5日概述急性非淋巴细胞白血病（acutenonlymphocyticleukemia，ANLL）约占小儿急性白血病的25％左右，可发生于任何年龄，无明显年龄的发病高峰，男女之间无差异。病例原因【分型】1．形态学分型1986年天津召开的白血病分类分型讨论会，将ANLL分为七型，诊断标准如下：（1）急性粒细胞白血病未分化型（M1）骨髓中原粒细胞（I+Ⅱ型）≥90％（非红系细胞），早幼粒细胞很少，中性中幼粒细胞以下阶段不见或罕见。（2）急性粒细胞白血病部分分化型（M2）分两个亚型，①M2a:骨髓中原粒细胞（I+Ⅱ型）＞30～＜90％（非红系细胞），单核细胞＜20％，早幼粒细胞以下阶段＞10％；②M2b:骨髓中异常原始及早幼粒细胞明显增多，以异常的中性中幼粒细胞增生为主，其胞核常有核仁，有明显的核浆发育不平衡，此类细胞＞30％。（3）急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病（M3）骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，＞30％（非红系细胞），其胞核大小不一，胞浆中有大小不等的颗粒。（4）急性粒-单核细胞白血病（M4）依原粒和单核细胞系形态不同，可包括下列四种亚型：①M4a:原始和早幼粒细胞增生为主，原幼单和单核细胞＞20％（非红系细胞）；②M4b:原、幼单核细胞增生为主，原始和早幼粒细胞＞20％（非红系细胞）；③M4c:原始细胞既具粒系，又具单核细胞系形态特征者＞30％；④M4ED：除上述特点外，有粗大而圆的，嗜酸颗粒着色较深的嗜酸粒细胞，占5～30%。（5）急性单核细胞白血病（M5）分两个亚型：①未分化型（M5a）：骨髓中原始单核细胞（I+Ⅱ型）（非红系细胞）≥80％；②部分分化型（M5b）：骨髓中原始和幼稚细胞＞30％（非红系细胞）；原单核细胞（I+Ⅱ型）＜80％。（6）红白血病（M6）骨髓中红细胞系＞50％，且常有形态学异常的原始粒细胞（I+Ⅱ型），（或原始十幼单核细胞）＞30％；血片中原粒（I+Ⅱ型）（或原单）细胞＞5％，骨髓非红系细胞中原粒细胞（或原始十幼单核细胞）＞20％。（7）巨核细胞白血病（M7）外周血有原巨核（小巨核）细胞；骨髓中原巨核细胞＞30％。原巨核细胞有组化电镜或单克隆抗体证实；骨髓造血细胞少时往往"干抽"，活检有原始和巨核细胞增多，网状纤维增加。2．免疫学分型ANLL的分型主要依靠形态学（包括细胞化学）来区分。免疫学分型的研究进展较ALL慢，主要用于ANLL与ALL的区别。在髓系细胞的分化过程中，CD34出现于粒系-单核系祖细胞（granulocyte-macrophageprogenitorcell，CFU-GM），分化至原始粒细胞阶段消失。CD33、CD13见于髓系分化的全过程。HLA-DR存在于CFU-GM和各期单核细胞。幼稚及成熟期粒、单核细胞表面出现CD11b，粒系表达CD15，单核细胞表达CD14。红系祖细胞（BFU-E、CFU-E）表达血型糖蛋白A。巨核细胞系表达Ⅱb/Ⅲa/Ib。ANLL的免疫标志见表33-11。一般来说，ANLL的免疫学分型与FAB分型无明显相关，但少数类型有一定相关，如M4／M5表达CD14，M3缺乏HLA-DR抗原。3．MIC分型1986年9月，第二届国际MIC研究协作组制定了ANLL的MIC分类标准。首先根据细胞形态、细胞化学染色及免疫学标志区分ANLL与ALL。临床表现临床表现与ALL相似。但淋巴结、肝、脾肿大不如ALL显著。M3型常合并严重的出血和DIC。牙龈肿胀多见于M5型。皮肤浸润较ALL多见，常见于M5型，且多发生于一岁以内的婴儿。绿色瘤多见于M1、M2型。约10％～20％的病人在初诊时即出现中枢神经系统白血病，以M4、M5型多见，尤以小于1岁的M5型多见。贫血多为正细胞正色素性，多有血小板减少。约20％的患儿白细胞总数＞100×109/L，以＜1岁的患儿多见。全血减少多见于M，型或由骨髓增生异常综合征（MDS）转变的白血病。周围血及骨髓中除幼稚细胞增多外，幼稚粒细胞中可见到Auer小体，还可以见到较大的Chediak-Higashi样颗粒。成熟粒细胞常有胞浆颗粒减少或核分叶异常。由于粒细胞的特殊颗粒释放运载VitB12的蛋白增多，血浆VitB12和运钻胺在M3型可增高。M6型中血红蛋白F（HbF）和H（HbH）多增高。末端脱氧核苷酸转移酶（TdT）多为阴性。临床表现诊断和诊别治疗一、中医治疗本病以脏腑气血阴阳亏虚为本，热毒、痰瘀为标，本虚标实，虚实错杂，且虚与实之间常变化迅速...
