大动脉炎Takayasu’sarteritis——中华医学会风湿学分会《大动脉炎诊断及治疗指南》大纲定义流行病学病因临床表现诊断标准鉴别诊断检查治疗预后1.定义大动脉炎(Takayasuarteritis，TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。2.流行病学亚洲以及中东地区多发；欧美少见；女性多见，30岁以下占90%，40岁以上少见；综合文献报道14个国家22000余例尸检结果，发病率为0．6％；脑血管意外、心力衰竭和心肌梗塞为主要死亡原因。3.病因自身免疫学说遗传学说内分泌学说3.1自身免疫学说22%活动性结核病变细胞免疫体液免疫3.2遗传学说TA有种族，地理分布和时有报道的家族发病如单卵双生病例的特点。印度与HLA-B5关联，日本病人中HLAB52、B39.2、MB1和DR2的频率显著增加；在美国则与HLA-DR4、MB3关联。研究显示B39.2是一个与TA关联独立而有意义的基因。仅有59．4％的病人携带B52或B39.2基因，较其它疾病相关基因病的病人数少得多3.3内分泌学说女性占优势，可高达90％以上；且好发于内分泌不平衡最显著的青少年和步入成年早期的女性。妊娠绝经后，雌激素水平下降，病情好转。4.临床表现全身症状：在局部症状或体征出现前数周，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。局部症状体征：按受累血管不同，有不同器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差大于10mmHg。4.1临床分型头臂型：主动脉弓综合征胸腹主动脉型混合型肺动脉型4.1.1头臂型：主动脉弓综合征颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血。头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。4.1.2胸腹主动脉型下肢出现无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状。特别是髂动脉受累时症状最明显。肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心悸。合并肺动脉狭窄者，则出现心悸、气短，少数患者发生心绞痛或心肌梗死。高血压为本型的一项重要临床表现，尤以舒张压升高明显，主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压。混合型（广泛型）比较多见。具有上述二型改变的特点，病变广泛，部位多发，病情一般较重。本型一般先有一型的症状，随着病情发展逐渐演变为混合型。4.1.4肺动脉型约占50％，常与上述类型合并出现（较常见），也可单纯出现（少见）。临床上出现心悸、气短，重者心功能衰竭，肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第2心音亢进。临床诊断典型临床表现者诊断并不困难。40岁以下女性，具有下列表现一项以上者，应怀疑本病。（1）单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出。（2）脑动脉缺血症状，表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，以及颈部血管杂音。（3）近期出现的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部二级以上高调血管杂音。（4）不明原因低热，闻及背部脊柱两侧、或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者。（5）无脉及有眼底病变者。5.诊断标准采用1990年美国风湿病学会的诊断标准：①发病年龄≤40岁②肢体间歇性运动障碍：活动时1个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，尤以上肢明显。③肱动脉搏动减弱：一侧或双侧肱动脉搏动减弱。④血压差>10mmHg：双侧上肢收缩压差>10mmHg。⑤锁骨下动脉或主动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。⑥血管造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性。且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。符合上述6项中的3项者可诊断本病。此诊断标准的敏感性和特异性分别是90．5％...
