多系统萎缩的护理查房(MSA)目的•熟悉多系统萎缩的概念及临床表现。熟悉多系统萎缩的概念及临床表现。•完善病人的护理问题及护理措施完善病人的护理问题及护理措施本次查房内容•多系统萎缩的相关知识多系统萎缩的相关知识•病史汇报病史汇报•护理问题及护理措施护理问题及护理措施•健康教育健康教育•讨论讨论疾病相关知识-概念•是一组原因未明的的侵犯是一组原因未明的的侵犯锥体系锥体系、、锥体外系锥体外系、、小脑小脑及及自主神经自主神经等多系统的变性疾病。等多系统的变性疾病。•隐匿起病,缓慢进展,人群患病率估计为隐匿起病,缓慢进展,人群患病率估计为20/1020/10万,发病年龄万,发病年龄52.5-5552.5-55岁。常于病后岁。常于病后7.3-9.37.3-9.3年死亡,男女发病比例年死亡,男女发病比例1.9:11.9:1。。•主要包括主要包括橄榄桥脑小脑萎缩橄榄桥脑小脑萎缩、、纹状体纹状体--黑质黑质变性变性、、特发性直立性低血压特发性直立性低血压三个亚型三个亚型..疾病相关知识-病因及病理•目前病因不明。目前病因不明。•主要病理为神经元缺失、胶质细胞增生。病理主要病理为神经元缺失、胶质细胞增生。病理诊断特异性标志为少突胶质细胞包涵体。诊断特异性标志为少突胶质细胞包涵体。•神经元数量减少,体积变小神经元数量减少,体积变小•神经元空泡变性神经元空泡变性::数量是正常老化的数量是正常老化的2-1002-100倍倍;;•神经间质内老年斑形成;神经间质内老年斑形成;•神经原纤维缠结;神经原纤维缠结;疾病相关知识-临床表现•临床表现有临床表现有自主神经功能衰竭自主神经功能衰竭、、小脑性小脑性共济失调共济失调和和帕金森综合征帕金森综合征三组症状三组症状;;•它们分别代表着某一神经元系统为主的它们分别代表着某一神经元系统为主的神经变性改变,它们可先后出现,可以神经变性改变,它们可先后出现,可以互相重叠和组合互相重叠和组合..最终发展为三个系统全最终发展为三个系统全部受损的病理和临床表现。部受损的病理和临床表现。疾病相关知识-临床表现(一)自主神经功能异常(一)自主神经功能异常11..原发性直立性低血压原发性直立性低血压::•大多数病人因此而就诊。直立时血压显著下降,大多数病人因此而就诊。直立时血压显著下降,以收缩压下降更明显,可达以收缩压下降更明显,可达220-0-4OmmHg4OmmHg以上,以上,但脉搏不变。但脉搏不变。•发病初期主要表现为头晕、视物模糊、下肢发软发病初期主要表现为头晕、视物模糊、下肢发软、运动耐受力差;逐渐发展出现眩晕、躯体不稳、运动耐受力差;逐渐发展出现眩晕、躯体不稳、晕厥、甚至只能卧床。、晕厥、甚至只能卧床。•疾病相关知识-临床表现2.2.括约肌功能障碍及性功能障碍括约肌功能障碍及性功能障碍括约肌功能障碍很明显,如:尿急括约肌功能障碍很明显,如:尿急、尿频、尿流中断、尿潴留或失禁;腹、尿频、尿流中断、尿潴留或失禁;腹泻和便秘交替;泻和便秘交替;•男性患者常以性功能障碍为首发,有些男性患者常以性功能障碍为首发,有些患者在其他症状出现前患者在其他症状出现前1010余年就可能余年就可能出现阳痿。出现阳痿。疾病相关知识-临床表现33..其他自主神经症状其他自主神经症状::全身无汗或出汗不全身无汗或出汗不对称;对称;Horner’SHorner’S征(眼裂变小,眼球内征(眼裂变小,眼球内陷,瞳孔缩小,同侧泌汗障碍),瞳孔陷,瞳孔缩小,同侧泌汗障碍),瞳孔不等大,体表温度异常等。不等大,体表温度异常等。疾病相关知识-临床表现㈡㈡橄榄桥脑小脑萎缩橄榄桥脑小脑萎缩症状:症状:共济失调共济失调(72%)(72%)双下肢易疲劳双下肢易疲劳(12%)(12%)帕金森症状帕金森症状(2%)(2%)精神异常精神异常(13%)(13%)其他症状其他症状(7.2%)(7.2%)如不自主运动、肌震挛如不自主运动、肌震挛括约肌障碍、视力减退、精神运动减退括约肌障碍、视力减退、精神运动减退等。等。疾病相关知识-临床表现1.1.以小脑症状为主以小脑症状为主::•动作笨拙,持物不稳;动作笨拙,持物不稳;•难以扣纽扣;难以扣纽扣;•在人群中易失平衡;在人群中易失平衡;•没有支持即不能维持...