ATA儿童和青少年分化型甲状腺癌指南解读(2015)2016.01.06•2015年4月ATA发布•2015年8月济南军区总院内分泌科邢万佳翻译背景•甲状腺结节与肿瘤的临床诊治指南均针对成人（NCCN、ATA）•儿童甲状腺新生物，病理、临床表现，预后，均与成人患者不同。•过度治疗导致儿童患者长期风险增加。指南内容•超声检查的作用，•细针穿刺细胞学检查（FNA）及良性结节的处置，•儿童及青少年DCT的评估、治疗与随访•术前分级、手术治疗选择、术后分级、•放射性碘治疗及TSH抑制治疗等34条推荐青少年年龄界定≦18？19-21参考成人【C】推荐1流行病学特点1.2O岁以下的儿童和青少年甲状腺癌占所有甲状腺癌患者的1．8％～5％。2.10岁以下儿童甲状腺癌的发病率不足百万分之一3.从性别来说，青春期前男、女患病比例相似，青春期后男、女患病比例为1：44.儿童中甲状腺结节的恶性率达26％，是成人的5倍性别差异（重女轻男）发病率的性别比例（F:M）<10岁1.2-1.6：110-19岁3.6：1病理类型：乳头状癌（PTC）占90%以上，其次为滤泡状癌（FTC)(SurveillanceEpidermiologyandEndResultsSEER)数据：1978~2004,年调整后发病率为0.54/100,000；<10y1/1,000,000;10~14y1/200,000;15~19y1/75,000BucskyP,.et.al．ExpClinEndocrinolDiabetes2004;105:70–73.SiegelR，et.al．Cancerstatistics，2013．CancerJClin，2013，63(1)：11—30．危险因素•放射线接触•遗传性因素RET／PTC1或RET／PTC3信号通路沿着BRAF—MAPK途径致癌。生物学特点儿童和青少年DTC生长缓慢，病程长且症状不明显，容易被忽视而导致延误就诊，诊断时肿瘤往往较大，初诊时多为局部进展期（advanceddisease）淋巴结受累：60~90%远处转移：20~30%多中心病灶：40%，预后好M.Rachmiel;M.et.al.ThyroidCarcinoma.JournalofPediatricEndocrinologyandMetabolism2006;19:1377-1393病理•最常见的病理类型为乳头状癌，这与成人甲状腺癌相似。大部分儿童和青少年的甲状腺髓样癌为家族遗传性，而80％的成人甲状腺髓样癌是散发的•目前尚不清楚是否低龄儿童（＜10-15岁）存在广泛病变或高复发风险。在评估风险时，除年龄之外，尚需考虑诸如治疗方式、遗传易感性和/或放射暴露等因素。建议在今后的研究中关注“青春前期”及“青春期/青春后期”患者，以便更好地掌握在儿童群体中青春发育对病变发生率及DCT临床特征的影响。•推荐2•应当由有经验处理儿童DCT的医生团队为儿童DCT患者提供服务，以达到多学科间最佳治疗方案的制定，从而尽可能减少因治疗不当导致的治疗与长期随访中的过度或不足。•推荐3甲状腺结节筛查在具有甲状腺新生物高危的儿童中，推荐每年进行一次查体。对体检可触及的结节、甲状腺形态不对称和/或异常颈部淋巴结肿大的患者，推荐行进一步影像学检查【B】。•对于存在甲状腺放射暴露史的儿童，研究显示超声检查（US）可检测到小结节。对于采用常规US在高危儿童中进行筛查既不推荐，也不反对。【I】•推荐4•有家族性DCT风险的患者，建议就诊于专科中心进行适当的评估、随访及遗传学咨询，以避免患者或家属对病变的无视或过度治疗。【C】•自身免疫性甲状腺炎患者，若甲状腺检查存在可疑病变，如可疑结节或显著甲状腺不对称，尤其存在相关的颈部淋巴结肿大时，则应由有经验的超声专家进行检查。【B】•推荐4甲状腺结节评估1.不能仅根据结节大小进行评估，而应当综合考虑US特征及质地，以便识别需进行FNA的患者2.所有儿童进行FNA时均需在超声引导下3.儿童甲状腺高功能结节无须进行术前FNA4.在儿童中需注意可能存在的弥漫性侵润性乳头状癌（PTC）5.当FNA提示为中间状态时，与其重复FNA，更推荐进行甲状腺叶切除与峡部切除推荐5•尽管基因检测阳性突变结果提示恶性可能，但阴性结果并不足以排除恶性。因此，分子学检查对于FNA结果具有很好的补充诊断前景，目前尚不建议在临床常规开展。【E】•推荐6•目前既不推荐也不反对在儿童良性甲状腺结节患者中进行LT4常规治疗。通常研究支持LT4治疗可以缩小结节并降低后续结节形成的风险，但缺乏权衡长期抑制治疗的潜在疗效与风险的数据。对于存在压迫症状或放射暴露史的患者，或许LT4治疗的益处更为...
