HSP诊治进展VIP免费

中南大学中南大学儿科学儿科学CentralSouthUniversity儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展吴小川吴小川中南大学湘雅二医院儿科中南大学湘雅二医院儿科中南大学中南大学儿科学儿科学CentralSouthUniversity历史历史18021802年，年，WilliamHeberdenWilliamHeberden报道一例报道一例55岁患岁患儿水肿、关节痛、血尿、腹痛、黑便、下肢关节儿水肿、关节痛、血尿、腹痛、黑便、下肢关节红肿以及皮肤紫癜的病例红肿以及皮肤紫癜的病例18371837年，年，JohannSchonleinJohannSchonlein首次将关节痛和首次将关节痛和紫癜联系起来（紫癜联系起来（PeliosisRheumaticaPeliosisRheumatica））他的学生他的学生EduardHenochEduardHenoch又认识到又认识到HSPHSP可有胃可有胃肠道症状与肾损害，因此命名为肠道症状与肾损害，因此命名为HenochSchonlHenochSchonleinPurpuraeinPurpura（（HSPHSP））19141914年年WilliamOslerWilliamOsler认为认为其与过敏有关，故其与过敏有关，故又命名又命名AnaphylactoidpurpuraAnaphylactoidpurpura中南大学中南大学儿科学儿科学CentralSouthUniversity概述概述过敏性紫癜（过敏性紫癜（HSPHSP）以）以小血管炎小血管炎为主要病为主要病变的临床综合征变的临床综合征臀部、四肢为主的出血性皮疹臀部、四肢为主的出血性皮疹胃肠道症状胃肠道症状关节炎关节炎肾损害肾损害中南大学中南大学儿科学儿科学CentralSouthUniversity概述概述儿童最常见小血管炎儿童最常见小血管炎大部分症状都具有自愈性大部分症状都具有自愈性病程较长可导致肾脏损害病程较长可导致肾脏损害紫癜性肾炎预防和治疗措施有很多争议紫癜性肾炎预防和治疗措施有很多争议中南大学中南大学儿科学儿科学CentralSouthUniversity流行病学流行病学HSPHSP见于所有年龄段儿童，但多见于见于所有年龄段儿童，但多见于2-62-6岁岁儿童每年的发病率为儿童每年的发病率为10.510.5～～20.4/10000020.4/100000，，4-64-6岁发病率最高，达到了岁发病率最高，达到了70.3/100000/70.3/100000/年年Lancet,2002;360:1197-1202Lancet,2002;360:1197-1202台湾地区年发病率为台湾地区年发病率为12.9/1012.9/10万万,,发病高峰在发病高峰在5~5~66岁岁Rheumatology(Oxford).2005;44(5):618-Rheumatology(Oxford).2005;44(5):618-622622男女发病率之比为男女发病率之比为1.2:11.2:1，男性稍高，黑人发病，男性稍高，黑人发病率较白人和亚洲人稍低率较白人和亚洲人稍低中南大学中南大学儿科学儿科学CentralSouthUniversity病因病因目前目前HSPHSP的发病机制尚不明确，仅确定的发病机制尚不明确，仅确定是一种免疫复合物介导的疾病是一种免疫复合物介导的疾病既往认为上呼吸道感染尤其是既往认为上呼吸道感染尤其是AA型型链球链球菌是其最主要的病原菌，但目前发现支菌是其最主要的病原菌，但目前发现支原体、腺病毒、原体、腺病毒、B19B19细小病毒以及水痘细小病毒以及水痘疱疹病毒均可引起疱疹病毒均可引起HSPHSPHSPHSP以及以及HSPHSP伴肾损害被认为是具有遗传伴肾损害被认为是具有遗传倾向的。人类白细胞抗原倾向的。人类白细胞抗原IIII基因、肾素基因、肾素血管紧张素系统基因多态性以及血管紧张素系统基因多态性以及IL-1IL-1等细胞因子均参与其中等细胞因子均参与其中中南大学中南大学儿科学儿科学CentralSouthUniversity病因病因““Gal-dIgA1”Gal-dIgA1”在紫癜性肾炎（在紫癜性肾炎（HSPNHSPN））患儿中较过敏性紫癜患儿无肾炎者以及患儿中较过敏性紫癜患儿无肾炎者以及健康对照组高（为健康对照组高（为IgA1IgA1的一种异常形的一种异常形式，因式，因IgA1IgA1铰链区铰链区OO链接多聚糖缺少半链接多聚糖缺少半乳糖）乳糖）IgAIgA抗体也会升高，如抗体也会升高，如IgAIgA类风湿因子和类风湿因子和IgAIgA抗中性粒细胞抗体抗中性粒细胞抗体中南大学中南大学儿科学儿科学CentralSouthUniversity病因病因过敏缺乏确切证据过敏缺乏确切证据30%~50%30%~50%的病人有前驱上呼吸道感染史的病人有前驱上呼吸道感染史AmJkidneyDis,2003,41:366-370AmJkidneyDis,2003,41:366-370细菌和病毒感染是引...