�通讯作者简介�鲍春德,男,主任医师,博士生导师。中华风湿病学会副主任委员,上海风湿病学会主任委员,华东地区风湿病学协作组组长。研究方向:类风湿关节炎、红斑狼疮等为代表的自身免疫性疾病的发病机制、诊断及治疗。ANCA相关性血管炎的治疗与预后戴�青,鲍春德(上海交通大学医学院附属仁济医院风湿科,上海200127)�摘要��系统性血管炎是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病,临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而不同。本文详细介绍各类血管炎的病理改变、临床特点、实验室检查,及治疗、预后。�关键词��抗中性粒细胞胞浆抗体;血管炎;治疗;预后�中图分类号�R543�������文献标识码�A�������文章编号�1672�6170(2011)02�0005�03Treatmentandprognosisofanti�neutrophiliccytoplasmicantibody�associatedvasculitis�DAIQing,BAOChun�de(DepartmentofRheamatology,RenjiHospital,ShanghaiJiaoTongUniversitySchoolofMedicine,shanghai200127,China)�Correspondingauthor��BAOChun�de�Abstract��Systemicvasculitisisagroupofheterogenousdiseaseswithvascularinflammationanddestructionasthemainpath�ologicalchanges.Theclinicalmanifestationsvarybecauseofthedifferenttypes,sizes,locationsandpathologicalfeaturesoftheinvol�vingbloodvessels.Herewewilldescribethepathologicalchanges,clinicalfeatures,laboratorytests,treatmentandprognosisofvari�oustypesofvasculitis.�KeyWords��Anti�neutrophiliccytoplasmicantibodies;Vasculitis;Treatment;Prognosis��系统性血管炎是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病,其临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而不同。其中韦格纳肉芽肿(WG)、Churg�Strauss综合征和显微镜下多血管炎(MPA)的病理改变、临床特点和实验室检查抗中性粒细胞胞浆抗体阳性,具有一定程度的相似性,因此将这3种小血管炎合称为抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎。ANCA是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体。经典的c�ANCA和p�AN�CA是根据乙醇固定的中性粒细胞的免疫荧光模型来定义的。中性粒细胞胞浆弥漫性颗粒样染色并在核叶之间有重染色者为胞浆型(c�ANCA),其靶抗原主要为PR�3,是一种位于中性粒细胞嗜天青颗粒中的中性丝氨酸蛋白酶。中性粒细胞环绕细胞核周围胞浆亮染者为核周型(p�ANCA),其靶抗原主要为髓过氧化物酶。ANCA相关性血管炎具有非免疫复合物性小血管炎的基本病理特征。光学显微镜下可见小血管节段性纤维素样坏死,在急性期病变时常伴有中性粒细胞浸润与碎裂,而病变静止期或慢性期则可见小血管壁纤维化而引起管腔狭窄。典型的WG病理改变包括坏死、肉芽肿形成以及血管炎。镜下可见小动脉、小静脉血管炎,动脉壁或动脉周围,或血管(动脉或微动脉)外区有中性粒细胞浸润,在炎性血管的周围伴有细胞浸润形成的肉芽肿,最常侵犯的部位是副鼻窦、鼻咽腔、气管粘膜、肺间质和肾小球。韦格纳肉芽肿肺部病变的特点是坏死性肉芽肿性肺部炎症,偶尔可以是肺泡毛细血管炎。肾脏病变的特点是局灶性坏死和不伴免疫球蛋白及补体沉积的新月体形成,亦称为微量免疫复合物的肾小球肾炎。MPA病理特征为小血管的节段性纤维样坏死,无坏死性肉芽肿性炎,在小动脉、微动脉、毛细血管和静脉壁上,有多核白细胞和单核细胞的浸润,可有血栓形成。病变累及肾脏、皮肤、肺和胃肠道,肾脏病理示局灶性、节段性肾小球炎,并有新月体的形成。Churg�Strauss综合征典型的病理改变为:�组织及血管壁大量的嗜酸性粒细胞浸润;�血管周围的肉芽肿形成;�节段性纤维素样坏死血管炎。其中嗜酸性粒细胞浸润以及坏死性血管炎缺乏特异性,亦可见于其他疾病,如WG和结节性多动脉炎(PAN),典型的血管外的肉芽肿相对特异。ANCA相关性血管炎其临床表现可有发热、乏力、厌食、关节痛和体重减轻等全身症状。约有90%的患者可有肺部受累。咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见的症状,其他还有胸闷、气短以及肺内阴影。肾脏损害是本病的另一大特征,多数患者出现蛋白尿、血尿、各...
