作者单位:210008江苏南京南京医科大学附属南京儿童医院川崎病281例临床分析张雅媛钱小青李娟俞海国郭翼红马慧慧［摘要］目的探讨川崎病(KD)的临床特征、实验室检查、冠脉损害的相关因素及治疗。方法对南京市儿童医院2005年3月至2009年2月诊治的281例KD患儿的病历资料进行回顾性分析和总结。结果281例KD中不完全性KD53例(18．9%)，对静脉丙种球蛋白(IVIG)治疗无反应的KD12例(4．27%)，男性191例，女性90例，男女比例约为2．1∶1。年龄最小2个月，最大13岁。＜1岁87例，1～3岁121例，3～5岁42例，＞5岁31例。平均发病年龄2岁3个月。急性期合并损害冠脉者74例(26．3%)，其中冠脉扩张41例(14．6%)，小冠脉瘤26例(9．3%)，中等冠脉瘤7例(2．5%)。住院2周后新发生的冠脉扩张22例(10．6%)。冠脉损害者随访6个月至3年，完全恢复正常者67例，其中1例对IVIG治疗无反应患儿，住院2周后出现巨大冠状动脉瘤，随访2年完全恢复正常。结论川崎病冠脉损伤与发热持续时间、血红蛋白(Hb)、血小板(PLT)、血沉(ESR)有关。KD发病10d内用IVIG效果好，2g/kg单次注射优于1g/(kg·d)连用2d的疗法。［关键词］川崎病;不完全川崎病;冠脉损害;丙种球蛋白doi:10．3969/j．issn．1000－0399．2012．01．012Clinicalanalysisof281casesofKawasakidiseaseZhangYayuan，QianXiaoqing，LiJuan，etalNanjingChildren＇sHospitalAffiliatedtoNanjingMedicalUniversity，Nanjing210008，China［Abstract］ObjectiveToinvestigatetheclinicalfeatures，laboratoryexamination，riskfactorsofcoronaryarterylesionsandtreat-mentforKawasakidisease(KD)．MethodsAtotalof281patientwithKDhospitalizedinNanjingChildren＇sHospitalduringMarch2005andFebruary2009werereviewed．ResultsAmong281cases，53cases(18．9%)werediagnosedwithincompleteKD;12cases(4．27%)werediagnosedIVIGrefractoryKD;191casesweremaleand90werefemale，maletofemaleratiobeing2．1:1．Theagewasfrom2monthsto13yearsold．87caseswereunder1yearold，121from1to3yearsold，42from3to5yearsoldand31over5yearsold．Themeanagewas2yearsand3months．Atotalof74caseswerecomplicatedwithCAL(26．3%)，including41coronaryarterydilations(14．6%)，26smallcoronaryarteryaneurysms(9．3%)and7mediumcoronaryarteryaneurysms(2．5%)．TwoweeksafterintravenousIVIGtreatment，thenewcasesofcoronaryabnormalitieswere22/207(10．6%)．ThepatientswithCALwerefollowedupfrom6monthsto3years，67casesregressedcompletely．Amongthese1incompleteKDcaseoccurredgiantcoronaryarteryaneurysmattwoweeksafterhospitalization．Followedupfortwoyears，thispatientwasregressednormalcompletely．ConclusionTheriskfactorsofCALincludepersistentfever，lowhemoglobin，highplatelet，andhigherythrocytesedimentationrate(ESR)．ChildrenreceivingIVIG2g/kgintheearly10daysofKDhavelittlechanceofCAL．Thesingledoseof2g/kgIVIGadministrationhasbettereffectthantwiceof1g/kg．［Keywords］Kawasakidisease;IncompleteKawasakidisease;Coronaryarterylesion;Gammaglobulin川崎病(Kawasakidisease，KD)是一种病因不明的急性发热性全身性血管炎综合征，主要见于5岁以下儿童;临床表现为发热、皮疹、淋巴结肿大、球结膜及口腔黏膜充血、手足肿胀及指趾末端脱屑等特征，其心血管并发症成为儿童获得性心脏病的重要原因之一［1］;严重影响儿童健康。大剂量静脉丙种球蛋白及阿司匹林是治疗本病的有效方法。但IVIG治疗时机及治疗的剂量仍有争议。现将我院风湿免疫科2005年3月至2009年2月共收治281例川崎病患儿临床资料回顾性分析，并总结如下。1资料与方法1．1诊断和纳入标准281例KD均符合2004年美国心脏协会(AHA)川崎病诊断指南［2］。其中不完全性KD53例，丙球治疗无反应型KD12例，男性191例，女性90例，男女比例约为2．1∶1。年龄最小2个月，最大13岁。＜1岁87例，1～3岁121例，3～5岁42例，＞5岁31例。平均发病年龄2岁3个月。对符合诊断标准且于急性期接受...
