Mondini内耳畸形的诊断与治疗杨伟炎方耀云杨仕明韩东一黄德亮石勇兵吴涛摘要为总结内耳畸形的诊断与治疗特点,报告5例(6耳)Mondini内耳畸形。4例(5耳)伴发脑脊液耳、鼻漏(其中3例伴发Klippel-Feil综合症)经手术补漏成功,1例伴发耳硬化症。结合病理诊断及手术处理特点重点讨论:¹诊断依据除听力检查外,特别强调CT为确诊提供的影像学资料;ºMon-dini内耳畸形所致外淋巴瘘主要在前庭窗或其附近,镫骨底板及圆窗部位;»自发性脑脊液耳、鼻漏处理可采取耳内切口的鼓室探查及瘘孔修补术,瘘孔周围粘膜应彻底搔刮,选用中胚叶组织填塞前庭窗,填塞物应呈嵌顿状。关键词迷路畸形脑脊液鼻漏脑脊液耳漏DiagnosisandmanagementofMondinimalformationYangWeiyan,FangYaoyun,YangShiming,etal.ChinesePLAGeneralHospital,Beijing100853AbstractOwingtothedevelopmentofimagingtechnologyandaudiology,someofthesen-sorineuralhearinglosscasesthatwereprevicuslyconsideredtobeofunknowncausehavebeenfoundtobeinnerearmalformation.FivecasesofMondinimalformationarereviewedinthispaper.CSFo-torhinorrheaoccurredinfourcases,Klippel-Feilsyndromeinthree,andconcurrentotosclerosisinonepatient.Indiscussion,theauthorspointoutthat:1)CTscanningisansupplementtoaudiologictestsforsuchpatients;2)perilymphfistulainMondinimalformationisoftenfoundattheovalwin-dowanditsvicinity,thefootplateandtheroundwindow;3)thefistulacanbetreatedbypluggingwithfascialtissueviatympanoplasticapproachwithendauralincision.Themucosaaroundthefistulashouldbestrippedawayandthepluggingtissueshouldbeofdumb-bellshape.KeywordsLabyrinthAbnormalitiesCerebrospinalrhinorrheaCerebrospinalotorrhea耳科临床经常遇到一些“原因不明”的感音神经性聋或混合性聋患者,其中部分病例是先天性内耳发育不良所致。由于胚胎发育不同阶段,受遗传素质、基因突变或其他因素的影响,致内耳发育停顿或变异,其形式多样,患者听力损失及伴发症状亦有较大区别,常给诊断与治疗带来困难。影像诊断技术的发展,为我们认识这类疾病提供了非常有利的条件,一些过去鲜有报告的病例亦可被发现。现就我院近10余年来收集的5例(6耳)Mondini内耳畸形,综合报告如下。作者单位:100853北京解放军总医院解放军耳鼻咽喉科研究所临床资料本组Mondini内耳畸形病例5例(6耳)中,男3例,女2例;年龄最小4岁,最大51岁。其中1例为混合性聋,病理证实为Mondini内耳畸形伴发耳硬化症;另4例(5耳)为全聋,有脑脊液漏及反复脑膜炎史,罹患双耳的1例为4岁女孩,系聋哑症。此4例患者均经颞骨CT及颅底、颈椎X线摄片检查,皆有耳蜗短小不全,前庭池扩大,半规管粗大或结构不清,1例伴内听道短而宽大(图1),其中3例有后发际低,颈部粗短及颈椎融合畸形。伴发脑脊液漏的4例(5耳)患者来院前有3例(4耳)曾接受脑脊液漏修补术1～3次均失败,脑膜炎依然复发。来我院后均经鼓室探查术治疗,术中见前庭窗、镫骨足板有瘘孔者4耳,圆·8·ChinJOtorhinolaryngol,February1997,Vol32,No.1窗区有瘘孔者2耳(有1例前庭窗与圆窗同时有瘘孔存在),均使用中胚叶组织作前庭池填充及窗龛嵌顿法修补获得成功。随诊最短2年,最长8年,除患者听力与前庭功能无恢复外,其余症状消失。本组1例呈单耳混合性聋者,无脑脊液漏,曾行镫骨切除术,效果不佳,另一耳为传导性聋,术后8年病故,颞骨病理切片证实术侧为Mondini内耳畸形伴发耳硬化症,另一耳为单纯耳硬化症病变。典型病例例1女,19岁。1990年3月无明显诱因发现右耳听力消失,右鼻孔流清水,此后发生头痛、发热,确诊为“脑膜炎”10余次。从1991年10月到1994年8月,先后已三次行脑脊液耳漏修补术,每次手术均发现有外淋巴经圆窗或前庭窗从镫骨足板边缘溢出,两次用筋膜封盖,明胶海绵加压法修补瘘孔,第三次用自体鼻中隔软骨及筋膜充填整个鼓室,鼻孔溢液未止,再次出现头痛、高烧,于1994年10月来我院就诊。检查右耳听力及前庭功能正常;左外耳道深部窄而浅,鼓膜正常形态消失,鼓室无空腔征,极重度感音神经性聋,冰水灌注无反应。颞骨CT见右耳正常,左中耳为软组织影,内...
