Horner综合征VIP免费

CHINESEJOURNALOFCLINICALANATOMYVOL.26NO.62008Horner综合征黄轶刚，张世民（同济大学附属同济医院骨科，上海200065）HornersyndromeHuangYi-gang,ZhangShi-minDepartmentofOrthopedics,TongjiHospital,TongjiUniversity,Shanghai200065,China【中图分类号】R747【文献标识码】A【文章编号】1001-165X（2008）06-0696-04【收稿日期】2008-03-12【作者简介】黄轶刚(1976-)，男，博士，主治医师，研究方向：周围神经损伤的修复，Tel：(021)66111094,E-mail:huangyigang@126.comHorner综合征是由支配头面部的交感神经传出通路中任一部分中断所造成的一系列临床表现，包括同侧睑裂与瞳孔缩小、半侧面部无汗等。该通路涉及脑部和头颈部许多重要器官，发生在这些部位的各种疾患如脑梗塞、臂丛损伤、血管性头痛，甚至危及生命的恶性肿瘤及颈动脉夹层等，均有可能引起Horner综合征。因此，深入了解Horner征有助于早期发现一些隐匿起病的严重疾患，并对病变程度做出准确判断[1]。本文就Horner综合征的发展历史、解剖学基础、常见病因及诊断等进行逐一介绍。1历史背景由于对最早发现Horner综合征的作者存有争议，因此其命名也不完全统一，法文文献中称之为Claude-Bernard-Horner综合征，其它还包括颈交感神经麻痹综合征等。1664年ThomasWillis在题为“大脑解剖”的论文中详细描述胸交感干，并将其命名为“肋间神经”。1710年Francois报道一例因头颈部枪伤导致的“肋间神经”（实为颈交感干）受损患者，出现睑裂及瞳孔变小等症状，并认为“肋间神经”从脊髓而非颅神经发出。1838年Edward在给“医学期刊”杂志编辑的一封信中描述了一例颈部肿瘤患者，伴有瞳孔及睑裂变小，尸体解剖时发现颈动静脉、臂丛根部及颈部下方的交感神经节均被肿瘤包裹。1848年Ruete发现动眼神经麻痹后，应用颠茄仍然能使瞳孔散大，从而认为动眼神经使瞳孔收缩而交感神经可使瞳孔散大。1852年ClaudeBernard在动物实验中观察到颈交感干切断后出现同侧面部温度升高以及瞳孔和睑裂变小等症状，对交感干断端进行电刺激可降低皮温。1864年Mitchell等描述了一例颈部右侧受过枪伤的患者，伴有同侧瞳孔和睑裂变小，并推测可能与交感神经损伤有关。这些作者的研究在一定程度上推动了对Horner综合征的认识，但由于当时交感神经解剖学研究的局限性，使他们未能对这一症候群做出深入、全面的解释。1869年瑞士人JohannFriedrichHorner（1831-1886）用德文发表了题为“一种上睑下垂”的论文，详细描述了一例长期头痛患者出现右侧上睑下垂及瞳孔缩小，且伴有同侧面部潮红和皮温升高。由于患者腋窝也出现皮温升高，Horner怀疑与颈交感神经损伤有关，包括上睑下垂也可能是由于交感神经支配的提上睑平滑肌麻痹所致，因此用阿托品试验进行验证，发现右侧瞳孔散大缓慢。他还观察到患者双侧视网膜血管的直径有差别，当温度升高的时候，右侧视网膜静脉与左侧相比迂曲增多，直径更大，这种差别随着右侧面部温度的降低而消失。Horner对这一系列症状联系起来进行分析，将其归因于颈部交感神经损伤所致。正是由于Horner首先详细描述了这一综合征并科学地阐明了其发生机制，因此“Horner综合征”这一命名应用得最为广泛[2]。2临床解剖头颈部交感神经传导通路包括三级神经元，即中枢、节前和节后神经元。位于下丘脑的中枢神经元（瞳孔散大中枢）发出交感神经纤维，经脑干、脊髓下行至位于C8～T3脊髓灰质侧角的节前神经元（睫状体脊髓中枢），由此发出节前纤维随相应脊神经前根出椎间孔后，经白交通支进入椎旁的星状神经节（不换元）。穿过星状神经节后节前纤维在颈交感干内上行至颈上神经节换元，由节后神经元发出节后纤维沿颈动静脉表面走行，进入头面部和颈部的靶器官如瞳孔开大肌、提上睑的Müller肌、头颈部汗腺及血管平滑肌等。该传导通路的任一处损伤均可能引起Horner综合征[2]。2.1中枢神经元目前对Horner综合征的报道多集中于引起Horner征的各种损伤和疾病，对中枢神经元及其传导通路的研究相对较少，主要原因是传统的生理学和神经解剖学研究手段难以对这些通路进行精确的追踪。一般认为其中枢位于下丘脑的后外侧区，包括三个核团:室旁核、...