·译文·成人急性髓系白血病治疗指南MilliganDW,GrimwadeD,CullisJO,etal.英国血液学标准委员会(BCSH)2005年4月侯理译刘霆王健民审校重点推荐诊断1.除外周血原始细胞计数增多者外,必须进行骨髓穿刺及骨髓活检。2.免疫学表型:CD3,CD7,CD13,CD14,CD33,CD34,CD64,CD117,胞浆髓过氧化酶(MPO)。3.细胞化学:MPO或苏丹黑、酯酶染色,如果有条件进行4色流式细胞术检测,可以省略本项。4.细胞遗传学:疑为急性早幼粒细胞白血病,用RT-PCR法检测PML-RARA融合基因,其他类型的AML可检测AML1-ETO和CBFB-MYH11融合基因,FISH检测染色体异常的病例。治疗1.所有小于60岁(或大于60岁但仍然可以耐受强化疗)的患者,符合要求的原发或者继发AML的患者都应纳入“NCRI研究,AML15方案”(译者注:英国正在进行的多中心临床研究,见:www.aml15.bham.ac.uk/trial/index.htm)。2.大于60岁,不能耐受上述诱导化疗,但适合于非强化治疗的,应纳入“NCRI研究,AML16,见:http://www.aml14.bham.ac.uk。3.不进入非强化化疗临床试验的患者,应给予低剂量的阿糖胞苷治疗,不能耐受化疗的患者,应给予最好的支持治疗:包括输血支持和羟基脲控制高白细胞计数。急性早幼粒细胞白血病(APL)1.一旦怀疑为APL,应立即开始ATRA治疗。2.高白细胞计数的病人,应避免行白细胞清除术。3.诱导期间血小板计数应维持在>50×109/L,同时用新鲜冰冻血浆(FFP)和冷沉淀物保证活化部分凝血活酶时间和纤维蛋白原水平在正常范围。4.一旦出现维甲酸综合征,应迅速处理:地塞米松10mgiv每日两次,直至症状控制。5.诊断应当建立在PML-RARA融合基因检查的基础上。6.PML-RARA融合基因阳性的患者,适合强烈化疗者,应进行以ATRA和蒽环类为基础的诱导化疗,继而进行以蒽环类为基础的巩固治疗。7.对患者应当进行分子水平监测以便指导进一步治疗。8.复发的患者,很有可能是继发耐药,因此不宜单用A-TRA治疗,三氧化二砷仅用于PML-RARA阳性的APL患者。妊娠1.AML的孕妇应由血液科和妇产科医师在母亲完全知情及配合下共同处理。2.妊娠早期进行化疗很可能导致胎儿畸形,应尽量避免。终止妊娠的时机应与母亲商量。如果终止妊娠被拒绝,并且对母亲的生命已构成危险,应进行化疗。3.妊娠中期和妊娠晚期化疗易导致流产、早产、和低体重婴儿,应考虑化疗间期引产。骨髓移植1.对高危且有HLA相合的AML患者,异基因骨髓移植应该在第一次缓解期进行,尽管仅有少部分患者获益。标危患者进行异基因骨髓移植应当纳入临床试验。2.HLA相合的同胞供者异基因骨髓移植对第二次缓解期的年轻患者来说,可能是治疗性的选择。3.老年病人,合并有高危疾病或超过了第一次缓解期,应给予减轻强度的移植,但必须纳入临床试验。4.年轻的高危患者或未能达到首次缓解者,可考虑单倍体相合骨髓移植,但必须纳入临床试验。5.自体移植在AML治疗中的地位尚有争议,只限于在临床试验中进行。1前言急性髓系白血病(AML)的总发病率为3.4/100,000,在老年人中更为常见,接近2/3的病例发生在60岁及60岁以上的人群。尽管发病率相对比较低,但成功治疗AML的临床需求很大,AML的治疗对血液学家提出了挑战。治疗结果很大程度上取决于患者的年龄和白血病细胞的核型,因此对于不同亚型的患者应该制定不同的治疗策略。本指南力求提供一个最新的,建立在循证和专家意见基础上的英国治疗AML最佳方案。2方法作者以“急性髓系白血病/白血病,急性早幼粒细胞白血病/白血病,干细胞移植”为关键词,“蒽环类药物、妊娠、弥散性血管内凝血(DIC)、生长因子和喹诺酮类药物为副主题词,检索了PubMed,Cochrane,和Medline英文数据库中1983年～2005年的资料。他们在各自的领域都有丰富的经验。来自白血病研究基金会和白血病关爱团体的病人代表参予了该项工作以保证捐资者的权益。这些建议形成协议,进一步由来自教学医院和·167·国际输血及血液学杂志2006年第29卷第2期地方医院的100位血液学家组成的委员会采用美国卫生保健政策研究处的评估标准进行评估。3急性髓性白血病的分类世界卫生组织(WHO)AML诊断和分类系统替代了首次提出于1976年,随后经3次修改的法-美-英(FAB)分类。本指南采用WHOAML诊断和分类标准。尽管WHO分类系统仍然建立在形态学和免疫表型特征的基础上,但它...
