Chiari畸形的MRI诊断VIP免费

·论著摘要·Chiari畸形的MRI诊断MRIdiagnosisofchiarimalformation张华山，李仲华，邓建勇(1匹tJtl省眉山市第二人民医院放射科四川眉山6200lo)【关键词】clliaIi畸形；／b脑扁桃体下疝；磁共振成像中图分类号：M42．8；R445．2文献标识码：B文章编号：1006—9011(2008)09—1080—02笔者回顾性分析12例Chiafi畸形的MRI表现，旨在提高对本病的认识。1材料与方法本组12例，男5例，女7例，年龄16—63岁，平均年龄32岁。病程20天-12年。临床表现：头痛7例，头晕、耳鸣伴颈部酸痛、双上肢内侧麻木2例，共济失调l例，颈部不适、单侧上肢麻木1例，吞咽呛咳l例。采用GE0．2T永磁型磁共振扫描仪，用颈部线圈采集数据。患者仰卧位，扫描时注意保持患者头部自然、舒适体位，避免过度屈伸。矢状位臌断位扫描，采用自旋回波(sE)序列TlWITR=300—340ms，TE=14—17ms。快速自旋回波(FSE)序歹qT：19【，ITR=3000—4100ms，TE=117—135ms。2结果本组12例中，I型10例，Ⅱ型1例，Ⅲ型1例。I型删表现：矢状位为小脑扁桃体下缘变尖，位置下移经扩大的枕大孔疝入上颈段椎管内，小脑扁桃体前池变小，四脑室及小脑蚓部位置正常(图1)，小脑扁桃体下疝深度为5—15nan，平均10mm；枕大孔扩大，前后径为38—42mm，平均40mm；伴脊髓空洞6例，矢状位上表现为脊髓扩大，脊髓中央连续纵行长柱状长T1长T2异常信号，与脊髓长轴一致，呈“腊肠状”或“串珠状”，横断位上呈卵园形或不规则形(图2)，范围多为颈胸段脊髓，最大范围下达T9平面；伴脑积水4例，表现为第三脑室、双侧脑室扩张。延髓形态位置正常8例，脑积水及脊髓空洞二者并存2例，合并颅底凹陷1例，寰枕融合畸形1例。Ⅱ型MRI表现：除有I型的MPd表现外延髓与第四脑室下移、拉长，脑干变形、变细，中脑顶盖鸟嘴样改变，伴脊髓空洞和脑积水。Ⅲ型1例，除有Ⅱ型的MRl表现外，还可见上颈段脊髓脊膜膨出(图3)和脑积水(图4)，故将本例归为Ⅲ型；未发现Ⅳ型病例。图lT1wI小脑扁桃体下移进入Q椎管平面。扁桃体前池变小。脊髓空洞呈“腊肠状”伴寰枕融合畸形，寰椎前弓可辨，后弓缺如圈2T2wl同图l为同一病例，横断位上脊髓空洞呈椭圆形图3TlwI小脑扁桃体、延髓下移，四脑室拉长下移，脑干变细，上颈段脊髓脊膜膨出图4同图3同一病例示脑积水3讨论3．1Chiari畸形的MR／分型Chiari畸形按病变严重程度分为四型uJ，I型：延髓伴随小脑扁桃体向椎管内疝入；Ⅱ型：小脑下蚓部移位，桥脑、第四脑室、延髓向椎管内延长，可伴脑积水及脊膜膨出；Ⅲ型：罕见，除Ⅱ型特征外，合并枕部脑膜膨出；Ⅳ型：罕见，小脑发1080育不全，不向下移位。本组患者，I型10例，Ⅱ型1例，Ⅲ型1例，未发现Ⅳ型病例。3．2发病机制3．2．1小脑扁桃体下疝目前较为公认的理论是起源于胚胎中胚叶轴旁的枕骨原节发育不良，导致枕骨发育不育、后颅窝浅小，而容纳在后颅窝内的脑组织发育正常，就造成了万方数据后颅窝过度拥挤，继发后脑组织下疝和小脑幕上抬【2】2。3．2．2伴发脊髓空洞目前有以下几种理论其一是Carder提出的液体动力学说，Gagter等【3】3人认为，后颅窝解剖异常导致第4脑室正中孔堵塞，脑脊液流出受阻．同时脉络丛波动形成的冲击力引起“水锤效应”，向下传导，使脊髓中央管扩张，形成空洞；其二是Poland提出了后颅窝容积小的Oihfi畸形发病机理假说．他认为由于各种原因引起后颅窝发育不良而导致容积变小，脑脊液动力学发生改变而引起畸形。其三是Williams提出的压力分离学说[引，他认为枕骨大孔区梗阻呈活瓣样，蛛网膜下腔压力升高时CSF可进人颅内，而脊髓蛛网膜下腔压力降低时CSF不能回流，造成颅内压升高，促使CSF向中央管灌注，形成颅内与脊髓、中央管与脊髓外的压力差，经多年反复作用形成空洞。但目前尚无一学说能作出满意解释。3．3诊断标准I型，小脑扁桃体下端位于枕大孔连线之下5mm，小脑扁桃体下端变尖，枕大孔前后径达40mm左右；Ⅱ型，除了延髓、小脑向下移位外，第四脑室亦向下移，延髓、第四脑室拉长，枕大孔前后径达43mm以上；Ⅲ型，是延髓、小脑以及四脑室疝入枕部或上颈段脑(脊膜)膨出之中。国内学者施增儒等E5】认为小脑扁桃体下缘低于枕骨大孔即可诊断此病，而国外Ab0Illez...