PAH分类及治疗进展VIP免费

肺高压分类及治疗进展肺高压分类及治疗进展定义定义肺高压是由多种病因引起肺血管床受肺高压是由多种病因引起肺血管床受累而使肺循环阻力进行性增加，最终累而使肺循环阻力进行性增加，最终导致右心衰竭的一类病理生理综合征导致右心衰竭的一类病理生理综合征。目前肺高血压的诊断标准是：在海。目前肺高血压的诊断标准是：在海平面状态下，静息时平均肺动脉压平面状态下，静息时平均肺动脉压>25>25mmHgmmHg，，或者运动时平均肺动脉压或者运动时平均肺动脉压>30>30mmHgmmHg。。20032003年年VeniceVenice肺高压（肺高压（PHPH）分类）分类1.肺动脉高压(PAH)①特发性PAH(IPAH);②家族性PAH(FPAH);③相关因素性PAH(APAH):结缔组织病；先天性体-肺分流；门静脉高压；HIV感染；药物和毒物；其他④明显的肺静脉和/或肺毛细血管受累肺静脉闭塞症；肺毛细血管瘤⑤新生儿持续性肺动脉高压（PPHN）2.与左心疾病有关的PH，①与左房或左室心脏病相关的PH②与左心瓣膜性心脏病相关的PH。3.肺疾病和(或)低氧血症性PH:①慢性阻塞性肺疾病;②间质性肺病;③睡眠呼吸紊乱;④肺泡低通气综合征;⑤长期生活在高原;⑥发育异常。4.慢性血栓形成和(或)栓塞性疾病引起的PH。5.混合性PH（如类肉瘤样病、组织细胞增多症）PHPH的临床表现的临床表现呼吸困难呼吸困难心绞痛心绞痛晕厥晕厥水肿水肿,,肝淤血肝淤血,,腹水等腹水等雷诺氏现象雷诺氏现象右心导管检查右心导管检查经胸多普勒超声心动图是肺高压经胸多普勒超声心动图是肺高压（（PHPH））无创筛查方法。敏感性无创筛查方法。敏感性79-10079-100%%，特异性达，特异性达68-98%68-98%。。右心导管可直接测定肺循环压力，评右心导管可直接测定肺循环压力，评价血流动力学受损程度、测试肺血管价血流动力学受损程度、测试肺血管反应性是诊断反应性是诊断PHPH的的金标准金标准。。美国胸科医师协会（美国胸科医师协会（ACCPACCP）肺高压诊）肺高压诊治指南建议：拟诊肺高压者均应行右治指南建议：拟诊肺高压者均应行右心导管检查以明确诊断，评估病情并心导管检查以明确诊断，评估病情并指导治疗。指导治疗。急性肺血管扩张试验急性肺血管扩张试验是指在右心导管检查的同时进行急性是指在右心导管检查的同时进行急性药物试验，观察药物对肺循环和体循药物试验，观察药物对肺循环和体循环血流动力学的影响。环血流动力学的影响。急性肺血管扩张试验阳性判断标准急性肺血管扩张试验阳性判断标准（（ACCPACCP和欧洲心脏病学会指南）：肺和欧洲心脏病学会指南）：肺动脉平均压至少下降动脉平均压至少下降10mmHg10mmHg，其绝对，其绝对值下降至值下降至≤≤4040mmHgmmHg，伴心输出量增，伴心输出量增加或不变。加或不变。PHPH的治疗的治疗一般治疗（抗凝、利尿、吸氧、强心一般治疗（抗凝、利尿、吸氧、强心剂等）剂等）钙离子拮抗剂钙离子拮抗剂前列环素类药物前列环素类药物内皮素受体拮抗剂内皮素受体拮抗剂磷酸二酯酶抑制剂磷酸二酯酶抑制剂介入及手术治疗（房间隔球囊造口术介入及手术治疗（房间隔球囊造口术、肺移植）、肺移植）钙离子拮抗剂（钙离子拮抗剂（CCBCCB））约约10%10%的特发性肺动脉高压病人对的特发性肺动脉高压病人对CCBCCB反应良好，通常是反应良好，通常是急性血管反应性急性血管反应性试验阳性的患者试验阳性的患者目前欧洲和美国的指南强烈建议应用目前欧洲和美国的指南强烈建议应用CCBCCB治疗前应进行急性血管反应性试验治疗前应进行急性血管反应性试验。。前列环素类药物前列环素类药物依前列醇依前列醇须静脉注射。可用于特发性肺动脉高压、须静脉注射。可用于特发性肺动脉高压、结缔组织疾病相关性肺动脉高压。结缔组织疾病相关性肺动脉高压。曲前列环素曲前列环素皮下注射使用。可用于特发性肺动脉高压皮下注射使用。可用于特发性肺动脉高压、、结缔组织病和先天性心脏病相关性肺动脉结缔组织病和先天性心脏病相关性肺动脉高压。高压。伊洛前列环素伊洛前列环素((万他维）万他维）雾化吸入使用。我国于雾化吸入使用。我国于20052005年批准应用。年批准应用。贝前列环素仅被批准用于日...