收稿日期：2012-05-02心肌淀粉样变性是由于蛋白代谢障碍产生的均质性淀粉样物质沉积于心脏肌纤维间、乳头肌内、传导系统、瓣膜等部位造成心力衰竭和心律失常的一种心脏疾病，其明显的特征为心脏僵硬，故又称之为“僵硬心综合征”。过去由于认识不足，常将其漏诊或误诊。本文回顾性分析了20例经临床确诊为心肌淀粉样变性患者的超声心动图特征，旨在提高对该病的诊断水平。1资料及方法1.1研究对象2005年7月～2011年8月海南医学院附属医院住院期间确诊为心肌淀粉样变性患者，其中男18例，女2例；年龄52～79岁，平均62岁，排除其他心脏疾病。1.2仪器与方法采用美国GEVIVID7型彩色超声诊断仪，探头文章编号：1005-8982（2013）08-0093-03超声心动图对心肌淀粉样变性的诊断价值关莹，郑恩海，赵妍妍，冼少荣，陈蝶，吴晶晶，柏雪菲（海南医学院附属医院超声科，海南海口570102）摘要：目的探讨超声心动图对心肌淀粉样变性的诊断价值。方法回顾性分析20例经病理证实的心肌淀粉样变性的超声心动图特征，计算超声诊断符合率。结果14例双房增大，20例心室大小均在正常范围内；15例室间隔与左室后壁对称性增厚；15例室间隔可见均匀的点状回声增强；12例出现心包积液；8例表现为限制性充盈障碍，即E/A>2；10例合并胸腔积液。结论超声心动图是确定心肌淀粉样变性心肌是否受累的主要方法，同时结合临床表现有助于提高该病的诊断率。关键词：心肌淀粉样变性；超声心动图；临床症状中图分类号：R445.1；R542.2文献标识码：BValueofechocardiographyindiagnosingcardiacamyloidosisGUANYing,ZHENGEn-hai,ZHAOYan-yan,XIANShao-rong,CHENDie,WUJing-jing,BAIXue-fei(DepartmentofUltrasound,theAffiliatedHospitalofHainanMedicalCollege,Haikou,Hainan570102,P.R.China)Abstract:【Objective】Toanalyzetheechocardiographyfeaturesofcardiacamyloidosis.【Methods】E－chocardiographymajorchangesandtheclinicalsymptomsof20patientswithpathologyconfirmedcardiacamyloidosiswereanalyzedretrospectively,andthecomplianceratewascalculated.【Results】14caseshadlargeleftandrightatrium,20caseshadnormalventricular;15caseswithleftventricularseptalandposteriorwallthickeningsymmetry,15caseshadstrongecholight-spots.12caseshadpericardialeffusion;8casesshowedrestrictivefillingobstacles;10caseshadpleuraleffusion.【Conclusion】Echocardiographyisthepri－marymethodtodeterminewhethertheinvolvementofthemyocardialandcombinationwithclinicalsymptomcanimprovediagnosisofprimarycardiacamyloidosis.Keywords:primarycardiacamyloidosis;echocardiography;clinicalsymptom第23卷第8期中国现代医学杂志Vol.23No.82013年3月ChinaJournalofModernMedicineMar.201393··中国现代医学杂志第23卷附图心尖四腔心切面，可见室间隔内点状强回声频率3.5MHz。患者左侧卧位，连接心电图。超声心动图常规取胸骨旁长轴、胸骨旁短轴、二尖瓣及乳头肌水平、心尖四腔心切面。测量各房室腔大小，观察室壁运动及心肌回声，双平面Simpson法测量射血分数（EF），彩色多普勒及频谱多普勒观察各瓣膜血流情况。2结果全部患者均行病理组织活检，其中腹部皮下脂肪活检7例，直肠黏膜活检5例，肾脏活检8例，均确诊为淀粉样变性，即刚果红试验阳性。超声心动图诊断心肌淀粉样变性13例，诊断符合率65%。超声心动图表现：15例（75%）室间隔可见颗粒样点状强回声；14例（70%）双房增大，约37～54mm；15例（80%）左室壁对称性增厚，厚13～20mm；2例（10%）左室壁非对称性增厚，厚14～20mm；20例（100%）心室舒张末期内径均正常，36～47mm；14例（70%）左室射血分数降低（<50%）。二尖瓣血流频谱E/A>2者8例（40%），E/A<1者9例（45%）。12例（60%）伴发心包积液，10例（50%）同时合并胸腔积液。见附图。3讨论淀粉样变性是来源于浆细胞单克隆轻链组成淀粉样蛋白沉积于组织器官，造成组织器官的功能障碍，与免疫、遗传、炎症等因素有关[1-2]。由于淀粉样变性本身的多系统损害，其临床表现也极为广泛，取决于受累的...
