血液病概论与化疗药物使用北京协和医院血液科王书杰2004-08-15造血系统造血器官：•出生后-骨髓造血干细胞（HSC）：•特点-自我复制、自我更新和分化成熟。•髓系和淋巴系•HSC抗原标志•CD34+\CD38-\CD33-\HLA-DR-BloodCellandLymphocyteDevelopmentSTEMCELLSMultipotentialHematopoiticCellsMultipotentialLymphocyticCellsDifferentiate&Matureinto6TypesofBloodCellsDifferentiate&Matureinto3TypesofLymphocytesRedCellsBasophilsNeutrophilsMonocytesEosinophilsPlateletsTLymphocytesBLymphocytesNaturalKillerCells血细胞正常值男女RBC（1012/L）4.5~5.54.0~5.0Hb(g/L)120~165110~150Ret.%0.5~1.5WBC(109/L)4.0~10.0NEU%50~70Lym%20~40PLT(109/L)100~350血液系统疾病血液系统疾病的范畴：各种血细胞（RBC、WBC、PLT）增高或降低、或者质的异常，凝血因子的变化及血管病变。血液系统疾病分类红细胞疾病白细胞疾病出凝血疾病（血小板及凝血因子、血管异常）复合因素血液病临床表现贫血发热出血或血栓形成肝、脾、淋巴结肿大、骨痛其它血液病特殊的实验诊断A血涂片分类（含RBC和Plt形态）BM检查（BM室、白血病实验室）•形态学(M)•免疫分型(I)•组织化学染色(C)•细胞遗传学：染色体、融合基因LN和BM活检：病理+免疫组化CSF：幼稚细胞血液病特殊的实验诊断B贫血实验室•营养性：•铁3项、铁蛋白•叶酸（血清和RBC）、VitB12•溶血性：FHb，Coombs、Ham、糖水、COF、尿Rous，RBC寿命，CD55、CD59•遗传性：RBC渗透脆性、Hb电泳、G-6-PD、PK酶等。•尿卟啉、尿卟啉原血液病特殊的实验诊断C血栓与止血实验室：•束臂试验、IVY-BT•血小板粘附和聚集、PAIg•DIC检查•凝血因子水平•LA等凝血抑制物•易栓症：APC-R、PC、PS、AT-III、HCT等BM的诊断价值（1）BM可以确诊的血液病：•缺铁性贫血•巨幼红细胞性贫血•再生障碍性贫血•白血病•MDS•恶性组织细胞病（有阳性发现者）•多发性骨髓瘤•高雪病、尼曼-匹克病等BM的诊断价值（2）结合临床、血象等，可以诊断的血液病：•溶血性疾病（包括球贫等）•真性红细胞增多症•急性粒细胞缺乏•原发性骨髓纤维化•脾功能亢进•淋巴瘤或其他肿瘤累及骨髓•ITP等BM的诊断价值（3）有助于鉴别诊断：•AA与MDS•白血病与类白血病•粒系增生或低下的白细胞减少等贫血原因营养性再生障碍性恶性血液病遗传性溶血性慢性病贫血的处理病因治疗输血治疗：•成份输血：•浓集RBC、洗涤红细胞、血浆等。•输血并发症：核对血型！•表现：发热、过敏、溶血等•预防和处理血液病发热原因感染：•细菌、真菌、病毒（疱疹、MCV）等原发病：•肿瘤、粒细胞减少药物热：•化疗药物、生物制剂、抗生素等吸收热：发热处理控制感染：•抗生素、抗真菌、抗病毒原发病治疗：•化疗、G-CSF对症支持、护理：•口腔、肛门出血原因血小板减少凝血因子缺乏血管异常纤溶亢进凝血抑制物复合因素：DIC等出血的处理除治疗原发病外，给予：•输注血小板•输注凝血因子：血友病等•止血药物•DIC处理•制动，注意饮食、通便等血栓性疾病易栓征（Thrombophilia）：•先天性：APC抵抗症、PC、PS、AT-III缺乏、HHCT等，多致静脉血栓。•后天性：APS、HHCT、Trouseou等，动脉或静脉血栓。血栓性疾病的治疗溶栓：tPA、uK抗凝：•肝素/LMWH/DTI：APTT或Anti-Xa•华发令：PT•抗血小板药物：抑制血小板聚集化疗原则早期足量联合间歇维持个体化化疗药物种类1.烷化剂：CTX、异环、氮芥类、DITC、BCNU、马利兰、马法兰（爱克兰）等2.抗代谢药：MTX、Ara-C、Hu、6-MP等3.抗生素类：蒽环类（DNR、ADM等）、BL等4.天然/生物碱类：VCR、VLB、HT、VP16等5.激素类：治疗淋巴系统肿瘤6.抗体类：Rituximab(美罗华)、抗CD25(OKT26)、抗CD33、抗CD52(Campath-1)7.杂类：铂制剂、L-Asp、MTZ、AMSA、ATRA、As2O3等化疗药物副作用及预防(1)1.常见：消化道、脱发、骨髓抑制。2.高尿酸、高K+血症：多种药物、初治病例。别嘌呤醇、水化和碱化尿液、利尿。3.过敏：L-Asp（5~20%）、博来/平...
