血小板减少性紫癜pptVIP专享VIP免费

第一节特发性血小板减少性紫癜（第一节特发性血小板减少性紫癜（ITPITP））•可称特发性自身免疫性血小板减少性紫癜（IATP）或称原发性血小板减少性紫癜。是临床上最常见的一种血小板减少性疾病。•主要由于自身抗体与血小板结合，引起血小板生存期缩短，故破坏增多致血小板减少。•女性多于男性；可分为急性型和慢性型。病因与发病机制病因与发病机制(一)血小板抗体ITP发病机理与血小板特异性自身抗体有关。75%患者可测出血小板自身抗体多为IgG和IgA型。抗体通过Fab片段与血小板膜糖蛋白结合。结合了自身抗体的血小板通过与单核-巨噬细胞表面FC受体结合，而易被吞噬破坏。难活ITP，抗血小板抗体对巨核细胞成熟有抑制作用。(二)血小板生存期缩短用51铬或111铟标记ITP病人血小板生存期仅2-3天甚至仅数分钟(正常为8-10天)。被自身抗血小板抗体包裹的血小板在脾脏被“扣押”破坏。脾脏在ITP发病机理作用：(1)产生抗血小板抗体；(2)巨噬细胞介导的血小板破坏。补充：补充：ITPITP患者产生自体抗体的原因有：患者产生自体抗体的原因有：1.感染：细菌或病毒感染与ITP发病有密切关系，其佐证有：(1)80%的急性ITP，在发病前9周左右有上呼吸道感染史；(2)慢性ITP患者，感染所致病情加重；(3)病毒感染后发生的ITP患者，血中可发现抗病毒抗体或免疫复合物(IC)，这种抗体滴度及IC水平与血小板计数及血小板寿命呈负相关。2.肝、脾作用：脾产生血小板抗体地方；血小板破坏地方；体外培养证实：脾是ITP患者PAIg(血小板相关抗体)产生部位；肝在血小板的破坏作用与脾类似。3.遗传因素：现已证明：HLA-DRWa及HLA-DQW3阳性与ITP密切相关。ITP的发生可能受基因调控。4.其他因素：(1)雌激素作用：抑制血小板生成；刺激单核-巨噬细胞吞噬抗体结合的血小板。(2)PAIg影响血小板与毛细血管内皮细胞的功能，可加重出血临床表现临床表现(一)起病情况急性ITP多见于儿童，起病急，大多在发病前1-3周有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒感染多见。慢性ITP多见于中青年女性，起病隐袭。(二)出血症状：ITP出血常是紫癜型。皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱急性型：出血症状明显，但可有自限性慢性型：出血症状较轻，常以月经过多为主诉急性或慢性型若血小板过低<20109/L可致颅内出血危及生命。或明显内脏出血。(三)其他表现：反复出血或较大量出血可致贫血ITP患者常无脾肿大或仅少数有轻度脾肿大。若明显脾肿大则可能不是ITP。实验室和特殊检查实验室和特殊检查1.血象：血小板数多次检查减少急性型：10-20109/L慢性型：30-80109/L血小板体积增大，分布宽度增加。红细胞正常或轻度减少白细胞数及分类正常2.止血和凝血象：出血时间延长，血块收缩不良。束臂试验阳性凝血象(CT、PT、APTT)正常纤溶功能正常实验室和特殊检查实验室和特殊检查3.骨髓象：巨核细胞增多或正常幼稚巨核细胞增多产板型巨核细胞减少或缺如呈现成熟障碍红系和粒系正常4.抗血小板抗体测定：ITP患者多可检出抗血小板抗体，包括抗血小板糖蛋白(GP)复合物的抗体(GPIIb/IIIa、Ib/IX……等)可有血小板相关补体(PAc3)阳性。注意有假阳性和假阴性。但假阳性小，假阴性多见。5.其他检查：血小板生存时间缩短(1-3天，正常8-10天)诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断全国统一诊断标准：1.多次化验检查血小板数减少2.脾脏不增大或仅轻度增大3.骨髓检查：巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍4.以下五点中应具备任何一点：泼尼松治疗有效；切脾治疗有效；PAIgG增多；PAc3增多；血小板寿命测定缩短5.排除继发性血小板减少症。鉴别鉴别1.脾亢2.SLE3.HIV感染4.药物性血小板减少5.恶性血液病6.感染性血小板减少(登革热等)7.妊娠期及妊高征血小板减少8.老年血小板减少，注意排除MDS急性型与慢性型ITP的鉴别急性型慢性型年龄2-6岁多见20-40岁多见性别无差异男:女为1:3诱因1-3周前常有感染史常无起病急骤，常伴畏寒、发热常无出血症状严重，粘膜及内脏出血常见皮肤瘀点、瘀斑、月经过多血小板计数常<20109/L常在(30-80)109/L之间骨髓巨核细胞增多或正常，幼稚型巨核细胞增多为主，无血小板形成明显增多，颗粒型巨核细胞增多为主，血小板形成减少血小板生存...