作者单位:中国医学科学院阜外心血管病医院血栓性疾病诊治中心，北京100037通信作者:荆志成，电子信箱:jingzhicheng@vip．163.com指南与共识肺动脉高压治疗标准更新解读———“第五届世界肺高血压大会”的观念彭富华，荆志成DOI:10．7504/nk2014040401中图分类号:Ｒ543．2文献标志码:A摘要:目前肺动脉高压(PAH)治疗标准主要包括3个部分:(1)常规处理措施，支持治疗，转诊策略，急性血管扩张试验及钙离子拮抗剂长期治疗;(2)已上市的PAH靶向药物起始治疗;(3)起始治疗后疗效评估，联合治疗，球囊房间隔造口术及肺移植。2013－02－27在法国尼斯召开了第五届世界肺高血压大会，会议详细讨论了过去5年内有关PAH的不同领域所取得的新进展，并对PAH治疗标准进行了更新。关键词:肺动脉高压;治疗流程;世界肺高血压会议Updatedinterpretationoftherapeuticstandardsforpulmonaryarterialhypertension:from‘theFifthWorldSym-posiumonPulmonaryHypertension’．PENGFu-hua，JINGZhi-cheng．TreatmentCenterofThromboticDiseases，Fu-waiHospitalofCardiovascularDiseases，ChineseAcademyofMedicalSciences，Beijing100037，ChinaCorrespondingauthor:JINGZhi-cheng，E-mail:jingzhicheng@vip．163．comAbstract:Thecurrenttreatmentalgorithmcontains3mainparts:(1)generalmeasures，supportivetherapy，referralstrate-gy，acutevasoreactivitytestingandchronictreatmentwithcalciumchannelblockers;(2)initialtherapywithapprovedpul-monaryarterialhypertension(PAH)drugs;(3)clinicalresponsetotheinitialtherapy，combinationtherapy，balloonatrialseptostomy，andlungtransplantation．Atthe5thWorldSymposiumonPulmonaryHypertension，February27，allthreesec-tionshadbeeninvolvedandhighlightinginformationnewlyavailableinthepast5yearswerediscussed;moreover，updateswereproposedwhereappropriate．Keywords:pulmonaryarterialhypertension;treatmentalgorithm;worldsymposiumonpulmonaryhypertension荆志成，主任医师、教授、博士生导师。中国医学科学院阜外心血管病医院，心血管疾病国家重点实验室，心内科副主任，血栓性疾病诊治中心主任。兼任EuropeanＲespiratoryJournal编委，AnnalsofAmericanThoracicSociety副主编，第四、五届WHO世界肺高压工作组会议专业组委员，中华医学会心血管病分会第九届青年委员会副主任委员，全国肺血管疾病学组副组长;北京医学会心血管专科医师分会青年委员会副主任委员;北京医学会血栓专科分会主任委员。获协和学者特聘教授，教育部新世纪优秀人才，上海市曙光学者、上海市领军人才和欧洲心脏病学会“青年科学家奖”等多项殊荣。随着对肺动脉高压(PAH)认识的不断深入，PAH治疗标准不断完善。第二届世界肺高血压会议(WSPH)中，除了钙通道阻滞剂(CCBs)被推荐用于急性肺血管扩张试验反应阳性患者外，惟一推荐的PAH靶向治疗药物为持续静脉输注依前列醇。5年后第三届WSPH中，PAH治疗标准已增加到了3种作用途径的5个药物:前列环素类药物、内皮素受体拮抗剂(EＲA)和5型磷酸二酯酶抑制剂(PDE-5i)，包含了口服、雾化吸入、皮下注射及静脉注射4种给药途径。随后2008年在美国DanaPoint召开的第四届WSPH中，PAH治疗标准里又增加4个药物(其中西他生坦因严重不良反应最终撤市)。尽管荟萃分析证实，上述药物可以减少患者发病率及病死率，然而预后差仍然是PAH患者的主要特征。现有的治疗标准主要包括3个方面内容:(1)常规处理措施(康复或运动训练，心理干预，避孕及3642014年5月第34卷第5期中国实用内科杂志接种疫苗等)，支持治疗(抗凝、利尿、洋地黄类、吸氧)，转诊策略，急性肺血管扩张试验及CCBs长期治疗;(2)PAH靶向药物初始治疗，包括在各个国家上市的PAH靶向治疗药物及不同药物的推荐等级和证据水平;(3)初始治疗后药物疗效，联合使用其他PAH靶向治疗药物的原则，进行手术干预［(球囊房间隔造口术(BAS)及肺移植］的原则。2013－02－27在法国尼斯召开了第五届WSPH详细讨论了过去5年内有关PAH的不同领域所取得的新进展，并对PAH治疗标准进行了更新(图1)［...
