二尖瓣脱垂综合征坂本静男��1970年代开始有超声心动图检查的时候,曾有报告指出,用超声心动图对一般人群普查,二尖瓣脱垂综合征的发生率高,接近50%。最近比较公认的说法是,人群中二尖瓣脱垂的发病率为3%~5%。这也是一个相当高的发病率,该疾病是最常见的心脏瓣膜病变。有人预测,竞技运动员中二尖瓣脱垂综合征的发病率也较高,关于这个观点的研究也较多。一、二尖瓣脱垂综合征的诊断1�二尖瓣脱垂的临床表现二尖瓣脱垂综合征特征性的结构异常,表现为在心脏收缩期,二尖瓣尖位于二尖瓣环的上方,向左心房呈帆形(贝壳形)膨出(脱垂)。以前,左心系统血管造影术是发现这个特点的唯一方法,超声心动图成为常规检查后,根据超声心动图来确诊的情况逐渐增多。特别是超声心动图具备了多普勒检测返流的功能后,这种倾向更为明显。M型超声心动图看到的二尖瓣叶轨迹有以下表现:�从收缩中期到收缩后期前后叶向后方的左房内吊床样突出(mid-systolicbuck-ling);�从收缩初期起就可以看到该后方运动(pansystolicbowing)。二尖瓣脱垂综合征的诊断上,mid-systolicbuckling比pansystolicbow-ing敏感性低,但特异性高。如果进一步在断层像上看到二尖瓣叶向左房内呈帆形(贝壳形)脱垂所见,则可确诊。2�胸部听诊二尖瓣脱垂综合征的听诊有以下所见:单独的收缩中期喀喇音、伴有收缩后期杂音的收缩中期喀喇音、收缩早期喀喇音、单独的收缩后期喀喇音、全收缩期杂音、前胸部高鸣音(警笛音,雁鸣音)。伴有收缩后期杂音的收缩中期喀喇音是该疾病的特征性心脏杂音,但也有一些病例听不到杂音。3�自觉症状流行病学调查结果显示,该疾病虽几乎都没有自觉症状,但如有症状可有以下表现:胸痛、呼吸困难、倦怠、眩晕、心悸、精神与躯体的症状(三分之二以上和体力活动无关)。4�心电图所见二尖瓣脱垂综合征在下壁导联常可见到T波倒置。有时还伴有ST段下移。二尖瓣脱垂综合征最常见的心电图表现为房性或室性心律失常。Holter心电图可用来记录有无心律失常,为观察与运动间的关系,则需要做运动负荷实验记录运动负荷心电图。室颤被认为是二尖瓣脱垂综合征患者猝死的直接原因,对室颤进行探讨非常必要。二、二尖瓣脱垂综合征的病因和临床表现1�病因二尖瓣脱垂综合征的病因尚有争议,目前主要有瓣膜说和心肌说。瓣膜说的观点认为二尖瓣脱垂综合征的病因是由于二尖瓣原有的粘多糖正常结构被丰富的海绵层肥厚代替,发生粘液水肿变性。该变性使二尖瓣变脆弱,引起��四、Brugada综合征的治疗Brugada综合征发生室性心律失常推测与迷走神经占优势相关。最近也有报道,对室性心律失常应用奎尼丁有效,但使用具有强效Na离子通道阻断作用的氟卡尼、吡西卡尼等Ic类药物,反而可诱发室性心律失常,应避免使用。人们期待一种在理论上能减少Ito的药物疗效,而现在有报道通过使用抗血小板药物西洛他唑(cilostazol),可以抑制Brugada综合征的室颤。被诊断为Brugada综合征时,考虑到药物治疗效果的不确定性,长期服药安全性不能充分保证,因此至少现在仍推荐应用ICD。董�岩�译�高亚杰�校�316�日本医学介绍2006年第27卷第7期二尖瓣叶过长及脱垂。总之,它是一种良性疾病。2�病理生理及并发症(1)并发症�二尖瓣脱垂综合征的并发症有脑血栓栓塞症、感染性心内膜炎、腱索断裂、心律失常(房性、室性)、二尖瓣返流、猝死等。重度心律失常及严重二尖瓣返流与猝死有关,要进行严格细致检查。�心律失常�二尖瓣脱垂综合征引起的心律失常非常多。Kligfield等将已报告的成人二尖瓣脱垂综合征的心律失常出现频率总结如下:房早发生率为35%~90%,一过性房速(室上速)的发生率为3%~32%。室早的发生率为58%~89%,室早二联律及室速的发生率为43%~56%。有报告对二尖瓣返流和各种心律失常的出现频率进行了比较,结果显示,二尖瓣脱垂综合征并发有二尖瓣返流时,室速等重度心律失常发生率增高。�二尖瓣返流�Kim等报告了二尖瓣脱垂综合征和二尖瓣返流之间的关系。瓣叶损害和二尖瓣返流严重程度之间的关系如下所述。前叶脱垂时,没有返流至轻度返流约占75%,重度返流只有7.5%。后叶脱垂时,重度返流约占30%,包括中等度返流在内大约可达到60%。显然,后叶脱垂的病人返流重。返流程度不同,并发...