病例分析病例分析患者女性，57岁，以右腹膜占位性病变收住入院。病理诊断：恶性纤维组织细胞瘤病理诊断：恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤(MFH)(MFH)是中老年人常见是中老年人常见的间叶组织肉瘤，儿童和婴幼儿少见的间叶组织肉瘤，儿童和婴幼儿少见,,绝大绝大多数病例位于深部肌肉组织内多数病例位于深部肌肉组织内,,其次见于上其次见于上肢和腹膜后肢和腹膜后,,位于腹膜后者体积往往较大位于腹膜后者体积往往较大,,在腹膜后，肿瘤常常位于肾周，常有坏死出在腹膜后，肿瘤常常位于肾周，常有坏死出血。腹膜后恶性纤维组织细胞瘤预后比发生血。腹膜后恶性纤维组织细胞瘤预后比发生于其他部位者差于其他部位者差,,中位生存期短中位生存期短,,是一种是一种迅速致死的恶性肿瘤迅速致死的恶性肿瘤,,且因这一部位的肿瘤且因这一部位的肿瘤发现时即较大发现时即较大,,因而具有更大的转移倾向。因而具有更大的转移倾向。临床表现临床表现恶性纤维组织细胞瘤一般无疼痛症状。通常恶性纤维组织细胞瘤一般无疼痛症状。通常从发生肿胀至确定诊断的时间，从数月到数从发生肿胀至确定诊断的时间，从数月到数年不等。位于腹膜后者诊断较难和较迟。症年不等。位于腹膜后者诊断较难和较迟。症状包括厌食、体重下降及腹腔器官受压等。状包括厌食、体重下降及腹腔器官受压等。对位于筋膜上的病变较易诊断，当肿瘤形体对位于筋膜上的病变较易诊断，当肿瘤形体为中等大小时即可发现。有时肿瘤呈囊性变为中等大小时即可发现。有时肿瘤呈囊性变和和//或出血，以致有可能误诊为血肿。或出血，以致有可能误诊为血肿。【影像学表现】【影像学表现】CTCT是腹膜后是腹膜后MFHMFH最重要的检查手段之一，最重要的检查手段之一，能很好地显示肿瘤部位、形态、大小以及能很好地显示肿瘤部位、形态、大小以及与周围组织器官的关系，特别是对于肿瘤与周围组织器官的关系，特别是对于肿瘤的定位及与主要大血管的关系显示良好，的定位及与主要大血管的关系显示良好，利于估计手术切除的难度以及手术方案的利于估计手术切除的难度以及手术方案的制定。对其定位诊断准确性很高，以下征制定。对其定位诊断准确性很高，以下征象提示肿瘤来自腹膜后：①肿瘤与腹膜内象提示肿瘤来自腹膜后：①肿瘤与腹膜内器官间脂肪间隔存在；②腹膜后器官器官间脂肪间隔存在；②腹膜后器官((如如胰腺、肾脏等胰腺、肾脏等))受压向前移位；③肿瘤与受压向前移位；③肿瘤与相邻后腹壁或盆腔肌肉脂肪间隙不清失；相邻后腹壁或盆腔肌肉脂肪间隙不清失；④肿瘤包裹腹主动脉或下腔静脉，腹部大④肿瘤包裹腹主动脉或下腔静脉，腹部大血管向前及向对侧移位。血管向前及向对侧移位。CTCT表现：肿瘤为软组织密度表现：肿瘤为软组织密度((肌肉密肌肉密度度))肿块肿块,,形态不规则，边缘模糊，密形态不规则，边缘模糊，密度不均匀度不均匀,,伴有大片不规则低密度坏死伴有大片不规则低密度坏死区，区，2525％伴有钙化。大部分肿瘤增强后％伴有钙化。大部分肿瘤增强后有中至高度强化，强化不均匀。肿瘤常有中至高度强化，强化不均匀。肿瘤常侵犯邻近组织器官侵犯邻近组织器官。。鉴别诊断：鉴别诊断：11、脂肪肉瘤：肿瘤为脂肪密度，、脂肪肉瘤：肿瘤为脂肪密度，有完整的包膜，周围有水肿区。有完整的包膜，周围有水肿区。22、恶性神经鞘瘤：位于脊柱附近，与、恶性神经鞘瘤：位于脊柱附近，与腰骶椎关系密切，压迫、侵袭或呈膨胀腰骶椎关系密切，压迫、侵袭或呈膨胀性骨破坏，部分肿瘤可在椎管内外生长性骨破坏，部分肿瘤可在椎管内外生长呈哑铃状。瘤体密度常常较低呈哑铃状。瘤体密度常常较低((低于肌低于肌肉密度肉密度))，密度均匀或不均匀，不均匀，密度均匀或不均匀，不均匀者常常有规则的囊变区。恶性肿瘤边缘者常常有规则的囊变区。恶性肿瘤边缘不光整，密度不均匀，囊变区不规则。不光整，密度不均匀，囊变区不规则。增强扫描肿瘤有中至低度强化。增强扫描肿瘤有中至低度强化。3、平滑肌肉瘤大多数边界较清楚，中心大多大片状坏死，增强扫描为延迟增强或者快进慢出型增强。谢谢
