letJOphthahnol，V01．9．No．I，Jan．2009WWW．IJO．伪Tel：029-8224517283085628Email：UO．2000@163．tom视网膜母细胞瘤的治疗新进展赵成，游志鹏·文献综述·作者单位：(330006)中国江西省南昌市，南昌大学第二附属医院眼科作者简介：赵成，女。在读硕士研究生，研究方向：眼底病。通讯作者：游志鹏，男，主任医师，研究方向：眼底病．yzp77@2lcn．corn收稿日期：2008—07—07修回日期：2008．12．15Newprogressioninthetreatmentofreti—noblastomaChengZhao，Zhi-PengYouDepartmentofOphthalmology．山eSecondAmliatedHospitalofNanchangUniversity，Nanchang330006，JiangxiProvince，ChinaCorrespondenceto：Zhi-PengYou．DepartmentofOphthalmology，theSecondAmlimedHospitalofNanchangUniversity．Nanchang330006，JiangxiProvince，China．yzp77@2len．comReceived：2008．07．07Accepted：2008．12．15Abstract·RetinoblastomaiSthemeStcommonintraocularcancerofchildhood，withbadprognosis．Itmaygravelyaffectchildren，svision。evenieopardizingtoIife．LeucocoriaiSthemainclinicalfeature．Thepathogenesyisgenerallyrecognizedastwicemutationofretinoblastomagene．TreatmentofretinoblastomamuStbeindividuaIized．andcombinedtoitspathoStaging．Wereviewedthenewprogressioninthetreatmentofretinoblastoma．incluingenucleation．radiationtherapy，chemotherapy，drugthera—PY，photocOaguIation，photodynamictherapy，thermo-therapy，cryotherapy，andgenetherapyetc．·KEWVORDS：retinoblastoma；treatment；progressionZhaoC，YouZP．Newprogressioninthetreatmentofretino-blastoma．知fJOphthalmol(cⅡojiYankeZazhi夕2009；9(1)：139—141摘要视网膜母细胞瘤(retinoblastoma，RB)是儿童最常见的眼内恶性肿瘤，预后较差，严重影响患儿视力甚至危及生命。临床表现主要为白瞳症，发病机制普遍认为是舶基因的二次突变。治疗RB需按个体化的原则，并结合其病理分期。国内外就该病的治疗，包括眼球摘除术、放射疗法、化学疗法、药物疗法、激光光凝疗法、光动力疗法、温热疗法、冷冻疗法、基凶疗法等已取得了一定的进展，本文现综述如下。关键词：视网膜母细胞瘤；治疗；进展DOI：10．3969／j．issn．1672-5123．2009．01．047赵成，游志鹏．视网膜母细胞瘤的治疗新进展．国际眼科杂志2009；9(1)：139—1410引言RB是儿童期最普通的原发恶性眼内肿瘤，发病率接近1／20000，男女患病率均等，诊断平均年龄：双侧肿瘤为12mo，单侧肿瘤为24mo，5岁后发病少见。临床表现为白瞳症、斜视、眼红、流泪、角膜混浊、前房出血、虹膜变色、眼部炎症、青光眼等。眼部超声，x线，CT，MRI等可辅助诊断。发病机制普遍认为是R6基因的二次突变。治疗RB需按个体化的原则，并结合RB的病理分期。国内外就该病的治疗，包括眼球摘除术、放射疗法、化学疗法、药物疗法、激光光凝疗法，光动力疗法、温热疗法、冷冻疗法、基因疗法等已取得了一定的进展。1眼球摘除术将整个眼球连同肿瘤一起摘除，是过去治疗RB最广泛使用的方法。术中应避免眼球穿破，尽可能切去较长段的视神经，减少肿瘤的残留。双眼RB患者较严重的患眼可能被摘除，对侧眼尽量用保守方法治疗。如发生全身转移，需给予放疗、化疗辅佐治疗。术后为避免眼眶凹陷、上睑下垂、眼眶骨骼和软组织发育不良，需尽早应用眶内植入物和及时配戴义眼，刺激眼眶生长。适应证：单侧大肿瘤(大于眼内容积50％)，肿瘤侵袭引起严重眼病，其他治疗无效的肿瘤⋯。2放射疗法利用高能量X或其它类型射线来杀灭肿瘤的治疗方法。RB对放疗极其敏感，放疗对其有很好的疗效。(1)外照射疗法(EBRT)：是较为传统的放射疗法，对RB的控制率高，但副作用大。总剂量从42Gy一46Gy，通常分次治疗，疗程在4—5wk。适应证：邻近视乳头或黄斑的肿瘤，直径>15mm的肿瘤，多个肿瘤，玻璃体种植的肿瘤，扩散至眼眶的肿瘤，双侧进展期肿瘤，初步局部治疗或化疗无效的肿瘤，<12mo的患者。副作用：白内障、玻璃体出血、放射性视网膜病、全视网膜血管闭塞、视神经...
