毛细胞型星形细胞瘤影像学诊断现状[1]VIP免费

·综述·毛细胞型星形细胞瘤影像学诊断现状朱庆庆综述,武乐斌,王光彬审校(山东大学医学院山东省医学影像学研究所山东济南250021)【摘要】本文对毛细胞型星形细胞瘤的临床表现、病理表现、影像学诊断、鉴别诊断的进展进行了介绍,着重介绍毛细胞型星形细胞瘤MR影像学诊断现状以及黏液性毛细胞型星形细胞瘤的特殊影像学表现。【关键词】毛细胞型星形细胞瘤;黏液性毛细胞型星形细胞瘤;磁共振成像中图分类号:R739.41;R445.2文献标识码:A文章编号:1006-9011(2009)03-0348-04TheimagingofpilocyticastrocytomaanditscurrentstatusZHUQing2qing,WULe2bin,WANGGuang2binTheMedicalCollegeofShandongUnivercity,JinanShandongMedicleImagingResearchIstitute,Jinan250021,P.RChina【Abstract】Thisarticlesimplyreviewstheclinical,pathological,imagingfeatures,differentialdiagnosisofpilocyticastrocytoma,withemphasisonMRIappearanceofthistypeofastrocytomaandspecialimagingappearanceofpilomyxoidastrocytomas.【Keywords】Pilocyticasrocytoma;Pilomyxoidastrocytomas;Magneticresonaceimaging毛细胞型星形细胞瘤(pilocyticastrocytoma,PA)是Penfield于1937年根据肿瘤细胞两端胞突起为细长的毛发样胶质纤维丝而命名的一种少见的良性肿瘤,好发于儿童及青少年,约占原发性中枢神经系统肿瘤的1.5%,在组织学分类标准中被列为I级星形细胞肿瘤,2007年WHO定为Ⅰ级中枢神经系统肿瘤。由于毛细胞型星形细胞瘤的良性形态学特点及生物学表现与其他星型细胞瘤有很大的区别,临床治疗手段方法也不相同,因此正确的诊断对指导治疗意义重大。近来的研究发现原归属于毛细胞型星形细胞瘤的一个亚型的黏液性毛细胞型星形细胞瘤(pilomyxoidastrocytomas,PMA),其预后和生物学特性与传统的毛细胞型星形细胞瘤有所不同,呈现更复杂多样的生物学特性,并且具有较强的侵袭性,较短的病程以及较低的生存率。本文对有关毛细胞型星形细胞瘤的临床表现、病理及组织学特点等进行了综述,并着重介绍其MRI等的影像学诊断、鉴别诊断,以及黏液性毛细胞型星形细胞瘤的特殊影像学表现与鉴别。1临床特点毛细胞型星形细胞瘤是一种生长缓慢、边界清楚的良性胶质瘤,平均发病年龄为58个月。因其手术切除效果好,复发及转移率较低,预后良好而有别于其他类型的星形细胞瘤。该瘤临床表现缺乏特异性,主要与发病部位有关。临床表现主要为头痛、头昏伴呕吐等颅内压增高症状,个别患者作者简介:朱庆庆(1984-),女,安徽省淮南人,毕业于山东大学医学院,山东省医学影像学研究所在读硕士研究生,主要从事医学影像学综合诊断通讯作者:武乐斌博士研究生导师,主任医师,主要从事医学影像学综合诊断表现有癫痫,视物模糊,视物双影,月经紊乱,肌张力增高等。2病理分型及组织学特点毛细胞型星形细胞瘤病理上分为两型,一种是多见于成人大脑,儿童及青少年脑桥,呈弥漫性生长,易复发者,称为成年型毛细胞型星形细胞瘤;另一型好发于小儿和青年人的小脑、丘脑,生长缓慢,界线清楚,常与四脑室关系密切,四脑室受压变形或向前移位,并伴有侧脑室及三脑室扩张积水称为幼年型毛细胞型星形细胞瘤。黏液性毛细胞型星形细胞瘤最初被划分为毛细胞型星形细胞瘤的一种亚型,好发区域也类似于毛细胞型星形细胞瘤,但是近来的研究发现其与毛细胞型星形细胞瘤有太多不同。毛细胞型星形细胞瘤组织学特点:易发生囊变,囊内壁非常光滑,其内充满黄色澄清液体。典型的毛细胞型星形细胞瘤是由致密排列呈双相性的肿瘤细胞组成,致密的肿瘤细胞和松散的结缔组织相互交替,绝大多数毛细胞型星形细胞瘤含有Rosenthal纤维和嗜酸性小体,肿瘤细胞有丝分裂现象不常见。在某些病例中,会出现肿瘤细胞包囊伴随肉芽组织和血管增生共同出现的现象。瘤内某些区域血管丰富,似毛细血管瘤或海绵状血管瘤改变。Rosenthal纤维、血管增生等虽并非诊断所必需的依据,但Rosenthal纤维的形成为该瘤的一个突出特点。免疫组织化学检查GFAP、Vim、S2100多为阳性,不同于其他星形细胞瘤,并且在肿瘤的分级中有重要作用,其反应程度与肿瘤分化程度成反比。Cheng等[1]对毛细胞型星形细胞瘤的研究发现,毛细胞型星形细胞瘤的发病机...