溶血性贫血治疗进展VIP免费

《临床荟萃》2014年10月5日第29卷第lo期ClinicalFocus，October5，2014，Vol29，No．10溶血性贫血治疗进展吴俣，徐娟(四川大学华西医院血液科血液病研究室，四川成都610041)·1087·．专题笔谈．摘要：自身免疫性溶血性贫血(A1HA)作为血液科和普内科的常见疾病，其本质为患者体内产生结合在红细胞表面的自身抗体，导致以红细胞破坏为核心环节的贫血。AIHA的诊断需要结合自身抗体的类型和溶血相关特点。A1HA的治疗以皮质激素、免疫抑制剂和脾脏切除术为主。近年来，由于抗CD20单抗等新药出现，AIHA的治疗有了更多的选择，尤其是对于常规一线治疗失败的患者。关键词：贫血，溶血性，自身免疫性；免疫抑制剂；抗原，CD20中图分类号：R556．62文献标识码：A文章编号：1004—583X(2014)10—1087—05doi：10．3969／j．issn．1004—583X．2014．10．003AdvancesinthetreatmentofhemolyticanemiaWUYu，XUJuanHematologyResearchLaboratory，DepartmentofHematology，WestChinaHospital，SichuanUniversity，C孺engdu610041，ChinaCorrespondingauthor：WUYu，Email：wuyulily@hotmail．comABSTRACT：Autoimmunehemolyticanemia(AIHA)isoneofthechallengesforhematologistsorgeneralphysicians．Itischaracterizedbyautoantibodyproduction，whichcanbindonredbloodcell(RBC)membraneandleadtORBCsdestruction．DiagnosisofAIHAshouldbemadeaccordingtothetypesofitsautoantibodyandthefeaturesofhaemolysis．Todate，themajortherapystrategiesincludesteroids，immunosuppressantsandsplenectomy．Newlydevelopedtreatmentssuchasanti—CD20monoclonalantibodyarealsogoodalternativesforpatientswithrefractoryandrelapsedAIHA．KEYWORDS：anemia，hemolytic，autoimmune；immunosuppressiveagents；antigen，CD20吴俣，女，博士，副教授。2000年毕业于原华西医科大学-临床医学七年制，获得血液内科硕士学位。毕业后留院从事血液临床工作，2005～2009年赴日本国立金浞大学癌症研究所学习，期间担任教学助理和研究助理，获得医学博士学位和留学基金委”国家优秀自费留学生”，日本国立金沃大学”高安赏”。2009年回国后从事血液的临床、教学和科研工作，2011年晋升为副教授、副主任医师，2011年起担任四川大学华西医院血液科副主任和科室党支部书记，先后发表《JournalofImmunology》，《Oncogene》，《JournalofClinicalInvestigation))等SCI论文10多篇，获得国家自然科学基金2项，四川省和教育部资助项目多项。日本免疫学会会员，2011～2014年担任四川医学会血液学分会青年委员，2014年担任中华医学会血液学分会第九届青年委员会副主任委员。溶血性贫血是一大类以循环中的红细胞生存寿命缩短为核心环节的疾病[1]。由于溶血原因很多，溶血性贫血的诊断和治疗对于血液专科医生、普内通信作者：吴俣，Email：wuyulily@hotmail．COITI科医生都是挑战。溶血性贫血涉及的疾病较为广泛，本研究重点回顾既往对自身免疫溶血性贫血(autoimmunehemolyticanemia，AIHA)的诊断和治疗，并介绍AIHA最新治疗进展。1溶血性贫血的规范化治疗现状1．1溶血性贫血的诊断首先，需要明确溶血是否为患者贫血的原因。实验室相关检查对于判定是否有溶血非常重要，比如网织红细胞的计数，血清胆红素(总胆红素、直接胆红素和间接胆红素)，血清结合珠蛋白，乳酸脱氢酶，外周血血细胞形态等。其次，需要明确溶血是否由于常见的原因例如AIHA、先天性血红蛋白病、脾脏功能亢进等所致。再次，如果溶血不是由于上述这些常见原因，我们可能需要逐步排查溶血原因：①来自红细胞外的外在原因；②红细胞膜异常；③血红蛋白分子异常；④红细胞酶活性异常。1．2AIHA的诊断AIHA是由于患者体内产生结合在红细胞表面的自身抗体，导致以红细胞破坏为核心环节的贫血。AIHA中自身免疫耐受缺陷机制尚不清楚。尽管AIHA多为特发性的，还是有部万方数据《临床荟萃》2014年10月5日第29卷第10期ClinicalFocus，October5，2014，Vol29，No．10分AIHA继发于免疫系统紊乱，主要包括系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病、慢性淋巴细胞白血病(chronicl...