类风湿关节炎•类风湿关节炎是一个累及周围关节为主的多系统性炎症性的自身免疫病。其特征性的症状为对称性、多个周围性关节的慢性炎症病变,临床表现为受累关节疼痛、肿胀、功能下降,病变呈持续、反复发作的过程。其病理为民是性滑膜炎,侵及下层的软骨和骨,造成关节破坏,60%~70%的患者在活动期血清中出现类风湿因子。•病因•一、感染因子•(2001)二、遗传倾向通过分子生物检测法发现其遗传基因之一表现于HLA-DR4(HLA-β1*04)某些亚型的β链第三高变区的氨基酸排列有上同的片段,称之为共同表位,它出现在RA患者的频率明显高于正常人群,因此被认为是RA易感基因。•发病机制•(2003)RA滑膜组织有大量CD4+T细胞浸泣,其产生的细胞因子IL-2、IFN-γ也增多,所以认为CD4+T细胞在RA发病中起重要和主要作用。83.下列哪个基因被认为与类风湿关节炎的发病和发展无关?•A.HLA-DR4•B.HLA-DR27•C.TNF基因•D.性别基因•E.球蛋白基因临床表现•一、关节表现•主要累及小关节尤其是手关节的对称性多关节炎。病情多呈慢性且反复发作,个体与个体间病情发展和转归差异甚大,如不给予恰当的治疗则逐渐加重,加重的速度和程度在个体之间差异亦很大。•二、关节外表现•(一)类风湿结节是本病较特异的皮肤表现,出现在20%~30%的患者,多位于关节隆突部及受压部位的皮下,如前臂促面、肘鹰嘴突附近、枕、跟腱等处。其大小不一落千丈,结节直径由数毫米至数厘米、质硬、无压痛、对称性分布。它的存在表示本病的活动。•(二)心包炎是最常见心脏受累的表现。•(在)血液系统Felty综合征是指类风湿关节炎者伴有脾大、中性粒细胞减少,有的甚至有贫血和血小板减少。实验室和其他辅助检查•一、血象•二、红细胞沉降率(简称血沉)是一个观察滑膜炎症的活动性和严重性的指求。本身无特异性。•三、C反应蛋白是炎症过程中出现的急性期蛋白之一,它的增高说明本病的活动性。•四、自身抗体•(一)类风湿因子(RF)是一种自身抗体,可分为IgM型RF、IgG型GF和IgA型RF。•(2004)在常规临床工作中测得的为IgM型RF,它见于约70%的患者血清,其数量与本病的活动性和严重性呈比例。•(二)抗角蛋白抗体谱•七、关节X线检查本项检查对本病的诊断、关节病变的分期、临测病变的演变均很重要,临床应用最多的是手指及腕关节的X线片。X线片中可以见到关节周围软组织的肿胀阴影,。•诊断和鉴别诊断•1987年分类标准如下:(1)晨僵持续至少1小时(每天),病程至少6周;(2)有3个或3个以上的关节肿,至少6周;(3)腕、掌指、近指关节肿至少6周;(4)对称性关节肿至少6周;(5)有皮下结节;(6)手X线片改变(至少有骨质疏松和关节间隙的狭窄);(7)血清类风湿因子含量升高。有上述7项中4项者即可诊为类风湿关节炎。•(2001)风湿热的关节炎,肠道感染后或结核感染后瓜在性关节炎,均各有其原发病特点。如风湿热多见于青少年,其关节炎的特点为四肢大关节游走性肿痛,很少出现关节畸形;关节外症状包括有明确链球菌感染史,发热、心脏炎、皮下结节、环形红班等;治疗•(一)非甾体抗炎药(NSAID)至少需服用两周方能判断其疗效,效果不明显者可改用另一种NSAID药物。•(二)改变病情抗风湿药(DMARD)•1.甲氨蝶呤•2.柳氮磺吡啶系统性红斑狼疮•系统性红斑狼疮是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病,其血清具有以抗核抗体为主的大量不同的自身抗体。•病理•本病的主要病理改变为炎症反应和血管异常。它可以出现在身体任何器官。受损器官的特征性改变是:(1)苏木紫小体(细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块);(2)“洋葱皮样”病变,即小动脉周围有显著向心性纤维增生,明显表现于脾中央动脉,以及心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性,而形成赘生物。•临床表现•一、全身症状•二、皮肤粘膜80%患者在病程中出现皮疹,包括颊部呈蝶形的红斑、丘疹,盘状红斑马,指掌部或甲周红斑,指端缺血,面部及躯干皮疹。其中以颊部蝶形红斑最具特征性。30%患者在急性期出现口腔溃疡伴轻微疼痛。40%患者有脱发。30%患者有雷诺现象。•三、浆膜炎半数以上患者在急性发作期出现...