930·史堡结筮塑哩堡莹圭!!!!生!!旦箜!j鲞笠!!塑堡坐!』!!缝!!垦!型!垡!：旦塑!坐!竺!!!!：里!堕z卫生丝气管支气管淀粉样变13例临床分析何慕芝蔡闯李时悦江亚文陈瑜钟南山气管支气管淀粉样变(tracheobronchialamyloidosis，TBA)是以淀粉样蛋白纤维在气管支气管黏膜下层异常沉积为病理基础的罕见气道疾病oI-31，1965至2010年我国临床病理资料完整、公开报道的原发性TBA病例仅75例。2‘。现复习广州总医院及广州医学院第一附属医院11年内TBA住院病例13例，现总结报道如下。对象与方法以国际疾病编码系统ICD．10为索引．查询2001年1月至2011年12月以“TBA”为出院诊断的住院病历，记录患者一般情况、现病史、体格检查、临床检验、肺功能检查、x线胸片、胸部高分辨率CT、气管镜、病理、入院诊断及治疗和随访经过。参照波士顿大学医学院淀粉样变治疗和研究项目组制定的原发性TBA诊断标准131：气管、支气管黏膜下沉积了刚果红染色阳性且偏振光显微镜下呈黄绿双色折光的嗜伊红物质；血清蛋白电泳、尿常规检查无异常；无全身性淀粉样变如肾脏、心脏等呼吸道以外器官受累的临床证据；除外继发于肺结核等感染性疾病、恶性肿瘤、结缔组织疾病或与血液透析相关的淀粉样变。结果经检索共纳入13例患者，其中男8例，女5例，年龄(52±10)岁，主诉为进行性气促(7／13)、喘息(6／13)、咯血或血丝痰(3／t3)、反复肺炎(4／13)、刺激性干咳(1／13)及声嘶(I／13)；病程2个月至10年，中位4年。确诊前多误诊为“COPD”、“支气管哮喘”、“肺炎”或不明原因的“咳嗽”、“咯血”及“疑诊肺癌”入院。8例可闻及双相哮鸣音，2例肺底细湿哕音，3例体检无异常。本组患者血清蛋白电泳、肝肾生化及尿常规均未见明显异常，其中4例白细胞计数、中性粒细胞比例轻度增高，其余9例血常规正常。心脏彩色多普勒超声及腹部B超未见淀粉样变的临床证据。肺功能检查显示6例存在轻至重度阻塞性通气功能障碍，支气管舒张试验阴性，2例流速容量环扁平，3例存在小气道气流阻塞，表现为50％FVC时的最大呼吸容积(V50％)、25％FVC时的最大呼吸容积(V25％)及V50％／V25％降低，另2例肺功能检查结果正常。X线胸片及胸部CT检查结果显示1例左上肺团块状阴影并钙化，1例中叶阻塞性肺炎，1例双下肺阻塞性肺炎，1例右肺门密DOI：10．3760／cma．j．issn．1001-0939．2012．12．014作者单位：510010广州军区广州总医院干部病房一科(何慕芝、江亚文)；广州医学院第一附属医院广州呼吸疾病研究所(蔡闯、李时悦、陈瑜、钟南山)通信作者：蔡闯，Email：skinblackl966@yahoo．com．en．短篇论著．度增高伴右主支气管狭窄，其余9例未见明显异常。12例经气管镜气管支气管黏膜活检，可见气管管壁多个光滑无蒂结节融合形成铺路石征，气道黏膜下淀粉样物质呈砖红色，其中l例为肺叶切除术后确诊；另1例经喉镜确诊为喉、TBA。所有患者均经活检组织病理确诊可见黏膜下大量染色均匀、无其他结构的嗜伊红淀粉样物质，偏振光显微镜下可见气管黏膜下淀粉样物质呈黄绿双色折光。沉积治疗及转归：确诊后6例随访观察、4例予泼尼松15mg，1次／d维持治疗、3例因气管狭窄(I例淀粉样瘤)予气管镜钳夹联合内镜下钕钇铝石榴石(Nd—YAG)激光治疗，治疗3～6个月内患者气促减轻，未复发。随访：患者平均随访时间2．1年。1例因气促进行性加重反复住院，确诊4年后死于呼吸衰竭；3例接受泼尼松维持治疗、1例接受气管镜介入治疗的患者肺功能FEV．仍进行性下降，淀粉样瘤经气管镜钳夹及Nd—YAG激光治疗1年内无复发，3例患者(2例仅随访、l例持续行气管镜介入治疗)2年内病情稳定无进展；另4例失访。讨论本组病例基本符合波士顿淀粉样变治疗和研究项目组原发性TBA诊断标准¨’，但由于临床上不一定能够完全除外继发性淀粉样变可能，因此仍诊断为TBA。TBA多累及40岁以上的中老年人，男性偏多，本组平均年龄为51．8岁，男女比例1．6：1，与国内外报道一致ol-7J。TBA的病理基础为气管上皮下淀粉样物质浸润所致的气管慢性炎症及气管狭窄，就诊症状以进行性气促、反复肺炎、喉鸣、干咳及咯血为主。1⋯。本组病例主要就诊原因为进行性气促、喘息、咯血或血丝痰、反复肺炎、刺激性于咳及声...
